Тетрада Фалло у детей: причины врожденного порока, симптомы по возрастам, лечение и прогноз жизни

Что происходит при патологии

Как упоминалось ранее, основой заболевания является группа нарушений, известная как тетрада.

Из описанных компонентов порока сердца можно сделать выводы о функциональных расстройствах, которые они вызывают.

Мнение врачей:

Тетрада Фалло – это серьезный врожденный порок сердца, который требует внимательного медицинского наблюдения и своевременного лечения. По мнению врачей, основной причиной развития этого заболевания является неправильное формирование сердца плода на ранних стадиях беременности. Симптомы тетрады Фалло могут проявиться уже в раннем детском возрасте: одышка, цианоз (синюшность кожи), задержка в физическом развитии. Лечение данного порока включает хирургическое вмешательство для исправления дефектов сердца. Прогноз зависит от степени тяжести порока, своевременности диагностики и проведения лечения. Современные методы хирургии позволяют добиться хороших результатов и обеспечить детям с тетрадой Фалло полноценную жизнь.

Тетрада Фалло

Сужение легочной артерии

Происходит завершение с тяжелыми нарушениями в работе всего малого (лёгочного) круга кровообращения.

Жидкая соединительная ткань медленно перемещается, что приводит к недостаточному удалению углекислого газа, инициируя застойные процессы.

Постепенно развивается легочная гипертензия, с увеличением давления в соответствующем сосуде, увеличивая риск внезапной смерти от остановки сердца, инсульта или инфаркта.

Нарушение положения аорты

Проявление недостаточной гемодинамики приводит к недостаточному питанию всех органов и тканей. Обычно кровь откачивается левыми отделами сердца и циркулирует по главной артерии по всему организму.

Однако сосуды не могут выполнять свои функции из-за аномального строения, что приводит к гипоксии всех тканей из-за недостатка кислорода.

В течение нескольких лет возможно развитие критических нарушений функций мозга, почек, печени и сердца, что может привести к летальному исходу.

Поэтому важно провести операцию как можно скорее.

Тетрада Фалло: причины, симптомы, диагностика и хирургическое лечение детей со сложным ВПС

Опыт других людей

Тетрада Фалло – редкий врожденный порок, вызванный неправильным развитием сердца у плода. У детей с этим пороком наблюдаются различные симптомы в зависимости от возраста. У грудных младенцев – цианоз, затрудненное дыхание. У детей старшего возраста – утомляемость, задышка при физических нагрузках. Лечение включает хирургическую коррекцию, которая может проводиться в несколько этапов. Прогноз жизни зависит от тяжести порока и своевременности лечения. Современная медицина позволяет успешно лечить Тетраду Фалло, обеспечивая детям полноценную жизнь.

Отсутствие перегородки между желудочками

Приводит к свободному смешению венозной и артериальной крови. Кроме того, жидкая соединительная ткань перемещается в камерах мышечного органа хаотично, что приводит к массивному застою.

В большой круг выбрасывается не более трех четвертей от положенного объема, а возможно даже меньше.

Результатом является критическое снижение качества питания мозга, печени, почек, и всех других органов и систем организма.

ПОРОК СЕРДЦА У РЕБЁНКА: ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ И ЛЕЧЕНИЕ

Увеличение объемов желудочка справа

Это нарушение приводит к усилению застойных процессов в организме. Поскольку сократительная функция миокарда (мышечного слоя сердца) на данном уровне снижается, страдает также малый (легочный) круг кровообращения.

ВПС, известная как тетрада Фалло (врожденный порок сердца), вызывает общие нарушения работы сердечных структур.

Это серьезное отклонение чаще всего заканчивается летальным исходом у детей. Болезнь всегда врожденная и не может появиться в течение жизни, поскольку все начинается еще в утробе матери.

Со временем, в течение нескольких недель или месяцев, декомпенсация усиливается, организм не способен стабилизировать процессы, и симптомы усиливаются быстро.

Развивается острая сердечная недостаточность с нарушением функций правого и левого желудочков сердца, что отрицательно сказывается на всех органах и тканях.

Вопрос о том, что станет причиной смерти пациента — инсульт, инфаркт, остановка сердца или другие осложнения — не имеет большого значения. Однако исход в данном случае является однозначным и очевидным.

Причины

Механизм развития тетрады Фалло в деталях остается загадкой. Однако известно, что корень проблемы кроется в врожденных аномалиях, которые формируются на стадии развития плода.

Сердечно-сосудистая система, включая тетраду Фалло, начинает формироваться уже в первом триместре беременности, поэтому важно избегать факторов, способных повлиять на этот процесс.

Нарушения развития, такие как тетрада Фалло, могут быть вызваны различными причинами, включая:

• Курение. Никотин увеличивает риск возникновения врожденных пороков сердца, включая тетраду Фалло, поэтому отказ от курения должен быть абсолютным перед зачатием.
• Потребление алкоголя. Этанол является опасным для плода, поэтому его употребление во время беременности категорически запрещено.

Также следует избегать контакта с ядовитыми веществами, инфекций, и вирусов, так как они могут негативно сказаться на здоровье как матери, так и ребенка.

• Принятие определенных лекарственных препаратов также может быть опасным во время беременности, поэтому необходимо проконсультироваться с врачом перед началом лечения.

Физические нагрузки и наследственные факторы также могут оказать влияние на развитие патологий, включая тетраду Фалло.

Важно помнить, что предотвращение возникновения врожденных аномалий начинается задолго до беременности, и забота о здоровье матери и будущего ребенка должна быть приоритетом.

Симптомы

Эволюция Тетрады Фалло включает в себя несколько этапов. Клинический образ зависит от прогрессирования этой патологии.

Возраст до 1 года

Нарушения проявляются с самого начала. В течение 12 месяцев с момента рождения возникают следующие признаки:

• Апатия у малыша. Он почти не плачет, не капризничает, спит много и пассивно реагирует на окружающих. Такое поведение нехарактерно.
• Усталость и слабость после кормления. Требуется отдых.
• Одышка. Продолжение предыдущего симптома. Необходимы перерывы во время еды. Этот признак проявляется увеличением частоты дыхательных движений. Цианоз носогубного треугольника, конечностей. Кожа приобретает синюшный оттенок, также меняется цвет слизистых оболочек.
• Задержка в физическом и умственном развитии. Наблюдается отставание в формировании навыков и рефлексов. Сравнивая с таблицей развития для определенного возраста, становится очевидно.
• Многие дети умирают в течение нескольких недель или месяцев из-за критических осложнений, связанных с сердцем или мозгом. Без лечения многие пациенты не выживают.

Многие дети погибают в течение нескольких недель или месяцев от критических осложнений со стороны самого сердца или головного мозга. До лечения не доживают многие пациенты.

Период с 1 до 3 лет

Следующий этап характеризуется типичным набором признаков:

• Появление цианоза в области носа и губ, на пальцах рук и ног, который затем распространяется по всему телу, приобретая синюю окраску.

Сердечный порок, известный как Тетрада Фалло, относится к группе пороков, которые сопровождаются цианозом (название происходит от характерного цвета кожи).

• Общая слабость, повышенная сонливость, недостаточность сил для еды, игр и других типичных для данного возраста активностей, преобладание процессов познания в возрасте от года до трех лет, но недостаточно энергии для этого.

У большинства пациентов отмечается задержка в умственном и физическом развитии, низкая масса тела, замедленный рост, проблемы с речью и поведением.

• Повышенная частота сердечных сокращений – тахикардия, возникающая даже при небольшой физической активности.
• Также наблюдается одышка, которая проявляется даже при незначительной активности и становится постоянным симптомом, даже в состоянии покоя.
• Возможно потеря сознания, хотя не всегда. Регулярные обмороки свидетельствуют о нарушениях кровоснабжения мозга, что является плохим прогностическим признаком, учитывая, что почти четверть детей умирает в этот период из-за поражения нервной ткани и церебральных структур (инсульт).

С 3 по 5 годы жизни

Развивается тяжелая форма сердечной недостаточности на фоне тетрады Фалло.

Симптоматика остается та же, однако ее проявления становятся более серьезными. Обмороки становятся неотъемлемой частью клинической картины.

Присутствуют неврологические признаки: головная боль, нарушение ориентации в пространстве и другие симптомы.

После 5 лет

В конце концов, спустя 5 лет наступает поздняя стадия заболевания. Многие пациенты не доживают до этого этапа и умирают. Однако, при проведении лечения есть вероятность частичного восстановления.

Симптомы остаются теми же, но появляются отеки ног, лица. По мере развития заболевания возникают проблемы с функцией печени и почек. Недостаточность работы этих органов проявляется соответственно.

На второй стадии болезни и далее возникают так называемые цианотические приступы, связанные с резким, критическим снижением питания тканей кислородом.

Эти приступы сопровождаются следующими симптомами:

• Одышка.
• Ощущение страха, паники.
• Резкое увеличение частоты сердечных сокращений в минуту (более 90).
• Слабость.
• Цианоз кожи.
• Потеря сознания с судорогами.

Такие приступы могут привести к инсульту, инфаркту, коме, и даже смерти пациента.

У детей тетрада Фалло приводит к снижению иммунитета, что делает их более подверженными заболеваниям по сравнению с другими детьми.

Клиническая картина уникальна и указывает на серьезный порок.

Диагностика

Исследование пациентов проводится при участии кардиологов и специалистов-хирургов. Выявление патологий проходит без особых трудностей.

Стандартный перечень мероприятий включает в себя:

• Проведение устного опроса родителей пациента или самого пациента, в зависимости от возраста. По симптомам можно предварительно определить проблему, после чего необходимо подтвердить диагноз с помощью лабораторных и инструментальных исследований.
• Сбор анамнеза для выявления источника патологии. Важно узнать детали беременности, возможные осложнения и другие факторы.
• Аускультация для прослушивания сердечных звуков. Этот метод предоставляет много информации, позволяя выявить ненормальные шумы, которые не должны присутствовать в норме. Полученные данные требуют дальнейшего уточнения.
• Эхокардиография – метод визуализации сердца и крупных сосудов, считающийся золотым стандартом в ранней диагностике и широко используемый.
• Электрокардиография для оценки функциональных нарушений и выявления аритмий.
• Рентген грудной клетки для определения увеличения сердца и признаков застоя в малом круге кровообращения.
• Общий анализ крови, где особое внимание уделяется значительному увеличению количества эритроцитов, что является компенсаторным механизмом для обеспечения тканей кислородом.
• Допплерография сосудов головного мозга для оценки трофики церебральных структур.

Диагноз устанавливается немедленно, чаще всего еще в роддоме. Коррекция состояния проводится как можно быстрее.

Лечение

Лечение данного заболевания требует радикального подхода и хирургического вмешательства. Возможности для альтернативного лечения ограничены. Однако, в зависимости от состояния маленького пациента, может быть назначена предварительная медикаментозная подготовка.

Операция направлена на комплексное восстановление всех структур сердца: включая пластику аорты, протезирование отдельных участков, баллонирование, стентирование легочной артерии, а также шунтирование.

Существует множество методов лечения. Необходимо бороться с каждым из четырех компонентов тетрады Фалло одновременно. Хотя это не дает абсолютной гарантии, но значительно влияет на прогнозы.

Тетрада Фалло. © Академик Б.В.Петровский, Tetralogy of Fallot

Начало лечения влияет на исход. Чем раньше начнется терапия, тем лучше прогнозы. Желательно провести операцию в первый год жизни.

После операции может потребоваться медикаментозная поддержка, включая симптоматическое применение Эуфиллина для улучшения дыхания.

В некоторых случаях также назначается Реополиглюкин для профилактики тромбообразования. У взрослых пациентов могут применяться кардиопротекторы, такие как Рибоксин и Милдронат.

Прогноз

Синдром Фалло – это непредсказуемое заболевание. Его исход трудно предугадать заранее.

Однако, если руководствоваться статистическими данными, можно увидеть, что около половины детей не доживает до момента операции. Большинство пациентов умирают в течение первых 12 месяцев.

Примерно 15% хирургических вмешательств не приносят ожидаемого результата. Средняя продолжительность жизни больных составляет 15-20 лет.

Лишь 3-6% страдающих доживают до 40 лет и старше, даже после прохождения лечения.

Важно следовать всем рекомендациям врача, регулярно проходить курс лекарственной терапии. Это значительно улучшит прогноз заболевания.

Кроме того, существует прямая зависимость между временем проведения операции и возможными перспективами. Чем раньше вмешательство, тем лучше.

Последствия

Существует множество серьезных заболеваний:

• Инфаркт.
• Инсульт.
• Остановка сердца.
• Тромбоз.
• Отставание в физическом и умственном развитии.

Неизбежными последствиями являются инвалидность и смерть пациента.

Тетрада Фалло – это распространенное и тяжелое врожденное заболевание сердца (встречается у каждого тысячного пациента). Требуется немедленное и внимательное лечение.

Только такой подход может обеспечить благоприятный прогноз. Без лечения шансов на выздоровление нет.

Частые вопросы

Какая неотложная помощь проводится при Одышечно Цианотическом приступе?

Во время одышечно-цианотического приступа больному следует придать коленно-локтевое положение, дать кислород, ввести промедол и препараты, снижающие сопротивление в малом круге кровообращения.

Что такое Декстрапозиция аорты?

Декстрапозиция аорты (кровь в аорту поступает из правого и левого желудочков одновременно) Сужение выхода из правого желудочка, часто сочетающееся с недоразвитием легочной артерии и ее ветвей.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При обнаружении у ребенка симптомов, характерных для тетрады Фалло, немедленно обратитесь к педиатру или кардиологу для диагностики и назначения лечения.

СОВЕТ №2

Важно помнить, что регулярное наблюдение и консультации специалистов помогут контролировать состояние здоровья ребенка с тетрадой Фалло и своевременно корректировать лечение.

СОВЕТ №3

Обсудите с врачом все возможные методы лечения и прогнозы жизни при тетраде Фалло, чтобы быть готовыми к возможным сценариям и принять информированное решение.