Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, формы, необходимые обследования и лечение

Механизм развития патологии

Основные причины возникновения состояния лежат в двух противоположных процессах.

Первый фактор – это дисфункция миокарда, которая приводит к недостаточной сократимости сердечных мышц во время систолы, а также к недостаточному объему крови, поступающей в момент полного расслабления органа.

Это приводит к нарушению нормального поступления кислорода и необходимых питательных веществ в ткани. На ранних стадиях это может быть незаметным, но по мере усиления ишемии начинают проявляться органические изменения.

Организм, пытаясь компенсировать дефицит функции, увеличивает объем мышечной ткани. Однако это бесполезно, так как увеличение размеров сердца не соответствует его активности.

В результате происходит еще большее расслабление миокарда из-за нарушения проводимости пучков Гиса. Это приводит к патологическому увеличению органа и снижению его функциональных возможностей.

В долгосрочной перспективе запущенный процесс может привести к летальному исходу из-за остановки сердца. Реанимационные мероприятия становятся бесполезными из-за слишком серьезного анатомического дефекта.

Второй клинический вариант кардиомиопатии – гипертрофия межжелудочковой перегородки, чаще возникающая на фоне стеноза митрального клапана, его пролапса или заращения в результате первичных патологических процессов.

Это также приводит к снижению объема крови, циркулирующей внутри сердца, и последующему развитию патологических процессов.

В редких случаях, например, при врожденных генетических синдромах или фенотипических отклонениях, может происходить сочетание обоих механизмов, что является более опасным и сложным для лечения.

Прогноз развития летальных осложнений при изолированных дефектах первого или второго типа составляет от 5 до 20 лет, даже при лечении.

В случае наличия обоих дефектов, прогноз сокращается до 2-5 лет, и даже медицинская помощь не всегда способна стабилизировать состояние.

Поэтому важно проходить регулярные профилактические осмотры каждые полгода-год, а при наличии патологий сердечных структур – еще чаще.

Мнение врачей:

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) – это серьезное заболевание сердца, характеризующееся утолщением стенок миокарда. Врачи отмечают, что основными причинами развития ГКМ являются генетические мутации, нарушения обмена веществ и артериальная гипертензия. Заболевание может проявляться различными формами, включая симптоматическую, асимптоматическую и обструктивную ГКМ.

Для точного диагноза и выбора оптимального лечения необходимо провести комплексное обследование, включающее ЭКГ, УЗИ сердца, МРТ и генетическое тестирование. Врачи подчеркивают важность регулярного мониторинга состояния пациента и проведения динамического наблюдения.

Лечение ГКМ направлено на улучшение качества жизни пациента, снижение симптомов и предотвращение осложнений. Врачи рекомендуют индивидуальный подход к каждому случаю, включая прием лекарств, коррекцию режима физической активности и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Важно помнить, что своевременное обращение к специалистам и соблюдение рекомендаций врачей способствует успешному управлению ГКМ и улучшению прогноза заболевания.

Гипертрофическая кардиомиопатия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Классификация

Для классификации гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) используются несколько критериев. Хотя болезнь имеет свой собственный код МКБ-10: I42.2, этот шифр не охватывает всех аспектов заболевания.

Исходя из частоты проявления, выделяются следующие виды:

• Поражение левого желудочка, что может быть фатальным, так как нарушается нормальное кровообращение. Это приводит к постепенному ухудшению кислородного обмена во всех тканях, особенно в головном мозге, печени и почках.
• Увеличение правого желудочка, считается менее опасным. При развитии болезни возникает одышка и проблемы с легкими. Страдает малое кровообращение.
• Двустороннее поражение, объединяющее характеристики обоих предыдущих видов, что существенно ухудшает прогноз.

В зависимости от объема циркулирующей крови выделяют два типа:

• С обструкцией выносящего тракта.
• Без таковой.

Эта классификация имеет значение преимущественно для медицинского персонала. В первом случае количество жидкой соединительной ткани, выбрасываемой в систолу, уменьшается из-за сужения кардиальных структур.

Сама по себе ГКМП левого желудочка имеет две основные формы:

• Симметричная, когда поражение равномерно распределено по всем отделам. Этот вид встречается примерно в 25% случаев и характеризуется тяжелыми нарушениями работы сердца, что ухудшает прогноз.
• Асимметричная, когда миокард поражен неравномерно на отдельных участках.

Также, в зависимости от характера патологического процесса и степени отклонения от нормы, выделяются следующие типы:

• Легкая ГКМП, когда мышца утолщается до 15-20 мм.
• Средняя, с утолщением до 25 мм.
• Тяжелая, с более значительным утолщением.

Эти типы болезни протекают по-разному. Чем больше сердце, тем хуже оно функционирует, что увеличивает риск внезапной остановки сердца.

Указанные классификации играют важную роль в определении диагностики и лечения на всех этапах. Благоприятный прогноз возможен лишь на ранних стадиях и не всегда.

Причины

Существует две основные группы факторов, влияющих на развитие данного состояния. Первая группа связана с врожденными особенностями.

Многие ученые и кардиологи утверждают, что генетика играет ключевую роль в этом процессе. Хотя сложно однозначно сказать, насколько это верно, наследственный фактор оказывает значительное влияние на клиническую картину.

Исследования показывают, что если у родственника было данное состояние, риск передачи потомку увеличивается на 25-30%.

Также важную роль играет нарушение генетического кода. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, что означает, что даже наличие поврежденного гена у одного из родителей может привести к развитию патологии.

Вторая группа ученых и специалистов склоняется к мнению, что причины данного заболевания в основном приобретенные, а наличие его у новорожденных связано с нарушениями внутриутробного развития.

Вероятно, оба фактора играют роль в различных клинических случаях. Также стоит отметить, что гипертрофическая кардиомиопатия не всегда обусловлена исключительно генетикой, а может быть вызвана иными отклонениями.

Среди них:

• Воспалительные процессы в сердце, чаще всего вызванные миокардитом. Это состояние характеризуется длительными болями в груди, одышкой и учащенным сердцебиением. Лечение проводится в стационаре с применением антибиотиков. Риск развития патологии после воспаления высок из-за образования рубцовых тканей в сердце. Увеличение массы сердца является компенсаторным механизмом, но может быть недостаточным.

• Наследственные и приобретенные пороки сердца могут также способствовать развитию гипертрофической кардиомиопатии. Хотя точно не установлено, могут ли они быть причиной этого состояния, они часто встречаются у пациентов с другими аномалиями сердечного развития. Исследования в этой области продолжаются, и пока нет конкретных выводов для полного понимания проблемы.
• Ревматизм, характеризующийся системным воспалительным заболеванием. Лечение длительное, и результат зависит от начала терапии и особенностей пациента. Развитие кардиомиопатии может занять много лет.
• Стеноз митрального клапана, пролапс и другие аномалии также могут повлиять на развитие гипертрофической кардиомиопатии. Эти пороки сердца характеризуются нарушением кровотока, что иногда может быть фатальным. При длительном течении порока могут развиваться другие дефекты.

• Инфаркт в анамнезе, вызванный нарушением кровоснабжения мышц сердца. Это приводит к снижению сократительной функции сердца. Даже при успешном лечении образуются рубцовые участки, которые не способны сокращаться, что приводит к необходимости увеличения массы сердца.

• Воспаление околосердечной оболочки, редкое состояние с инфекционным или реже иммунным происхождением. Оно характеризуется агрессивным течением и требует стационарного лечения под наблюдением врача.
  Травмы грудной клетки с повреждением сердечных структур также могут способствовать развитию патологии.

Вопросы врачу. Гипертрофическая кардиомиопатия

Опыт других людей

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) – это серьезное заболевание сердца, характеризующееся утолщением мышцы сердца, что может привести к нарушению его функций. Причины развития ГКМ могут быть генетическими или приобретенными. У пациентов с ГКМ могут возникать различные формы сердечной недостаточности, аритмии и даже внезапная сердечная смерть. Для диагностики этого заболевания необходимо провести ЭКГ, УЗИ сердца, МРТ и генетическое тестирование. Лечение ГКМ направлено на снижение симптомов и предотвращение осложнений. Это может включать прием лекарств, проведение хирургических вмешательств или даже трансплантацию сердца. Важно своевременно обращаться к кардиологу при первых признаках заболевания для назначения подходящей терапии и предотвращения осложнений.

Факторы риска

Важную роль играют так называемые факторы риска, которые способствуют возникновению опасных состояний. Среди них:

• Гиподинамия – недостаточная физическая активность, вызванная образом жизни, профессиональной деятельностью или длительным нахождением в постели.
• Курение – особенно опасно при длительном употреблении табачной продукции.
• Ожирение – приводит к нарушениям обмена веществ и липидов.
• Чрезмерная физическая нагрузка – может привести к гипертрофии миокарда и другим анатомическим изменениям, необходимым для поддержания активности.
• Алкоголизм.
• Употребление наркотиков.
• Применение препаратов, влияющих на сердце и сосуды в течение длительного времени.
• Наличие артериальной гипертензии в анамнезе.
• Ишемическая болезнь сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия – причины, механизмы, симптомы, последствия

Типичные симптомы

Признаки начальной стадии патологического процесса не проявляются явно. По мере развития заболевания возникают следующие симптомы:

• Ощущение одышки. Сначала возникает при значительной физической активности. Поскольку большинство людей не подвергают себя такому уровню нагрузок, симптомы могут остаться незамеченными. Позже начинает проявляться и в состоянии покоя. Пациент испытывает затруднения при подъеме по лестнице, затем при ходьбе на улице, и, наконец, даже вставая с постели. Для выявления этого симптома могут быть проведены специальные тесты (например, велоэргометрия как менее нагружающий вариант).
• Боли в области груди. Этот симптом не всегда является надежным для диагностики. Они могут иметь иное происхождение, не связанное с сердцем. Боли могут возникать внезапно и усиливаться при стрессе, физической активности, употреблении алкоголя, курении или приеме определенных препаратов.
• Сонливость, слабость, ощущение тяжести в теле, снижение работоспособности.
• Увеличенное потоотделение в ночное время.
• Цианоз (синюшность) в области носогубного треугольника.
• Головные боли.
• Приступы головокружения. Оба симптома чаще всего наблюдаются на поздних стадиях заболевания, когда нарушается кровообращение.
• Тошнота, рвота (редко).
• Бледность кожи.
• Выраженные нарушения сердечного ритма, такие как тахикардия, брадикардия, экстрасистолия или фибрилляция. Они могут проявляться приступами или постоянно.

Эти симптомы не являются специфичными и не могут однозначно указывать на наличие патологии. Однако при обнаружении хотя бы одного из описанных признаков следует обратиться за консультацией к врачу.

Показания к госпитализации

Список таких признаков весьма обширен. Специальных клинических рекомендаций не существует. Исходя из опыта врачей, можно выделить следующие моменты:

• Уменьшение частоты сердечных сокращений до 60 ударов в минуту и ниже. В случае критических состояний необходим вызов скорой помощи для транспортировки в специализированное отделение.
• Тахикардия с частотой более 120 ударов в минуту, если продолжается более 2 часов подряд.
• Выраженная гипертрофия сердца (в соответствии с классификацией).
• Различные типы аритмий (экстрасистолия, фибрилляция). Может проявляться как резкое сердцебиение, неправильные ритмы.
• Сильная боль, пока не установлена причина.
• Тяжелая одышка, мешающая выполнению обычных дел.
• Неврологические расстройства (речь, зрение, слух и другие функции).

В случае сомнений следует обратиться к врачам и вызвать скорую помощь. Решение о госпитализации принимается специалистами.

Что необходимо обследовать?

Диагностику проводят кардиологи. Первоначальные шаги направлены на выявление возможного заболевания, после чего проводится подтверждение и уточнение диагноза.

Полный список процедур включает в себя:

• Беседа с пациентом о его симптомах.
• Сбор анамнеза.
• Измерение артериального давления и пульса.
• Круглосуточное мониторирование с использованием программируемого автоматического тонометра.
• Электрокардиография для оценки работы сердца и выявления аритмий.
• Эхокардиография, основной метод диагностики, который применяется в первую очередь и требует высокой квалификации специалиста.
• Общий и биохимический анализ крови.
• Сцинтиграфия при необходимости.
• Магнитно-резонансная томография, используемая в крайних случаях для подробного изучения сердечных структур. Этот метод считается дорогостоящим и недоступным, по крайней мере, в странах СНГ.

Основная цель всех процедур – установить диагноз, подтвердить его и выявить причину проблемы.

Лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на улучшение симптомов и устранение первопричины заболевания. Терапия проводится систематически с момента диагностики патологии и включает два основных аспекта.

Первый аспект – это лечение причины заболевания. Это особенно важно в случае приобретенной формы кардиомиопатии, в то время как при генетических дефектах этот метод неэффективен.

Второй аспект – симптоматическое лечение, направленное на облегчение проявлений и улучшение качества жизни пациента. Для этого используются как консервативные, так и оперативные методы.

Среди консервативных методов применяются следующие лекарственные препараты:

• Препараты от гипертонии. Обычно назначаются Дилтиазем или Верапамил, Периндоприл и Моксонидин в комбинации.
• Противоаритмические препараты. Например, Хиндин, Амиодарон.
• Препараты для защиты сердца.
• Препараты на основе калия и магния (например, Аспаркам и другие).

Применение гликозидов противопоказано. Другие виды лечения могут быть назначены по решению врача.

Хирургическое вмешательство показано в крайних случаях, чаще всего при приобретенной форме заболевания.

Существует множество методов хирургического лечения. Например, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия может быть устранена путем замены аортального клапана или стентирования. Также возможно установление кардиостимулятора, восстановление анатомической целостности сердца и другие процедуры. Вариантов много.

Использование народных средств нецелесообразно. Важно изменить образ жизни (см. раздел профилактика).

Прогноз и возможные осложнения

Предсказать результаты лечения на ранних этапах диагностики затруднительно. Важно отметить, что начальные фазы заболевания обычно благоприятны, поскольку шансы на выздоровление составляют 85-90%.

С развитием заболевания прогноз становится все менее оптимистичным. Полное излечение недостижимо, и следы патологии останутся в любом случае.

Однако при незначительных отклонениях возможно стабилизировать состояние и продлить жизнь. На какой срок — сложно сказать, но обычно это не менее, чем у среднестатистического человека.

Осложнения могут возникнуть на любой стадии, однако риск их появления выше при запущенном процессе.

Среди возможных осложнений:

• Остановка сердца.
• Кардиогенный шок.
• Гипертонический криз.
• Инсульт.
• Инфаркт.
• Полиорганная недостаточность.
• Сосудистая деменция.

Кроме того, качество жизни значительно снижается. Все упомянутые осложнения в конечном итоге могут привести к смерти пациента.

Предотвращение возможно, но требует усилий как со стороны пациента, так и его врача.

Профилактика

При лечении гипертрофической кардиомиопатии и ее профилактике необходимо принимать специальные меры.

Предупреждение заболевания сопряжено с определенными трудностями, особенно в повседневной жизни. Изменение мышления и привычек может быть сложным, но здоровье стоит того.

Среди рекомендаций:

• Полное отказ от курения, алкоголя и наркотиков.
• Поддержание нормальной физической активности. Избегайте перегрузок, но не допускайте гиподинамию. Прогулки в течение часа-двух в день, лечебная физкультура, плавание – вот отличные варианты.
• Питьевой режим. 1.5-2 литра в день. При артериальной гипертензии придерживайтесь нижней границы.
• Умеренное употребление соли (7 граммов достаточно). Резкое исключение из рациона не требуется.
• Пересмотр диеты. Увеличьте потребление витаминов и белка, уменьшите углеводы и жиры, исключите жареные, копченые продукты, фаст-фуд, полуфабрикаты и консервы. Рекомендуемая диета – №10.
• Полноценный сон не менее 8 часов.
• Избегайте стрессов по возможности.
• Регулярно контролируйте артериальное давление и пульс.

Также важно своевременно лечить все обнаруженные заболевания, независимо от их типа. В определенный момент они могут проявиться неожиданно. Посещение кардиолога каждые полгода-год – отличная практика.

В заключение

Гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой серьезное заболевание сердца, которое может быть смертельным.

Прогрессирование этого заболевания неизбежно, и возникновение осложнений лишь вопрос времени.

Для предотвращения негативных последствий необходимо начинать лечение с самого начала. Прогноз благоприятен только на ранних стадиях заболевания.

Лечение проводится с применением лекарственных средств, иногда может потребоваться хирургическое вмешательство под наблюдением кардиолога. Рекомендуемая частота посещений специалиста – раз в три месяца.

Частые вопросы

Как лечат Гипертрофическую кардиомиопатию?

Лечение проводится бета-адреноблокаторами, верапамилом, дизопирамидом, мавакамтеном и иногда химической редукцией или хирургическим устранением обструкции выводного тракта. Кардиомиопатия является первичным заболеванием сердечной мышцы (см. Также Обзор кардиомиопатий [Overview of Cardiomyopathies]).

Что характерно для гипертрофической кардиомиопатии?

Характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде. Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко — правого) желудочка. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда.

Какой препарат применяется для лечения гипертрофической кардиомиопатии?

В лечении ГКМП применяют недигидропиридиновые БКК (нгп-БКК) верапамил и дилтиазем, уменьшающие выраженность симптомов у пациентов с обструктивной ГКМП.

Сколько живут люди с гипертрофической кардиомиопатией?

Сколько живут люди с кардиомиопатией? Статистические данные показывают, что в течение пяти лет после установления диагноза выживают: 60-70% пациентов с гипертрофической формой, менее 40% с дилатационной и рестриктивной.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При первых признаках гипертрофической кардиомиопатии, таких как одышка, усталость, головокружения или боли в области сердца, обратитесь к кардиологу для профессиональной консультации и обследования.

СОВЕТ №2

Помните, что гипертрофическая кардиомиопатия может иметь наследственную природу, поэтому важно проводить регулярное медицинское обследование, особенно если у вас есть родственники с подобным диагнозом.

СОВЕТ №3

Следите за своим здоровьем: ведите здоровый образ жизни, отказывайтесь от вредных привычек, контролируйте артериальное давление и уровень холестерина, занимайтесь физическими упражнениями под руководством специалиста.