Коарктация аорты: что это, причины, симптомы в зависимости от стадии, лечение и прогноз жизни

Механизм образования

Коарктация аорты у детей представляет собой врожденный дефект. Точный механизм развития патологии пока не установлен. Исследования показывают, что на возникновение этого заболевания влияют два основных фактора.

Первый фактор связан с возникновением аномалий внутриутробного развития в первом триместре беременности. Сердце начинает формироваться в самом начале беременности, всего через несколько недель после зачатия, и вместе с ним формируется аорта.

На этом этапе может произойти случайное нарушение анатомического развития, которое может быть вызвано негативными воздействиями на организм матери во время беременности. Эти воздействия могут включать неправильное питание, курение, употребление алкоголя, постоянные стрессы и наличие соматических заболеваний, особенно гормонального характера.

Второй фактор связан с хромосомными аномалиями. Генетические заболевания могут быть разнообразными, однако чаще всего коарктация аорты наблюдается в сочетании с синдромом Дауна и реже с другими генетическими патологиями.

При наличии коарктации аорты возникают серьезные нарушения в работе сердечно-сосудистой системы и других органов. Дети с таким диагнозом обычно имеют неблагоприятный прогноз, за исключением редких случаев.

Суть патологического процесса заключается в стенозе, то есть сужении просвета аорты на уровне перехода дуги к следующему отделу.

Это приводит к следующим последствиям:

• Увеличение работы левого желудочка. Для того чтобы прокачать кровь через суженный участок аорты, сердцу приходится прилагать больше усилий, что приводит к повышению артериального давления как выше узкого участка, так и в камере сердца.

• Развивается утолщение и растяжение стенок миокарда в области стеноза. Это приводит к дальнейшему снижению сократительной функции сердечной мышцы, нарушению нормального кровотока и перемещению жидкой соединительной ткани. На поздних стадиях симптомы могут уменьшиться, но это является временным явлением.

• Развивается систолическая дисфункция левого желудочка. Растянутая камера не способна сокращаться с необходимой силой. Давление выше уровня стеноза снижается, а ниже опускается до критических значений. Это увеличивает риск образования аневризм, дистрофии и разрыва сосуда.

Мнение врачей:

Коарктация аорты представляет собой сужение аорты, что приводит к ограниченному кровотоку к органам и тканям. Причиной этого состояния чаще всего является врожденный дефект, хотя иногда оно может развиться и в результате других заболеваний. Симптомы коарктации аорты могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания. У детей симптомы могут проявиться в раннем возрасте, такие как задышка, задержка в росте, аритмия. У взрослых же симптомы могут быть менее выраженными, включая головные боли, гипертонию, боль в груди.

Лечение коарктации аорты может включать хирургическое вмешательство для расширения суженного участка аорты или пластику сосудов. Прогноз зависит от степени сужения, возраста пациента и своевременности диагностики. С ранним выявлением и адекватным лечением прогноз обычно благоприятный. Важно регулярно проходить обследования и следить за состоянием здоровья, чтобы предотвратить возможные осложнения.

https://www.youtube.com/embed/b3QI_xQ_syw

Этапы развития

У новорожденных и взрослых пациентов коарктация аорты проходит через пять этапов с двумя пиками.

• Первый этап – до года. Это критический период (первый пик), сопровождающийся серьезными нарушениями гемодинамики. Пациенты испытывают недостаток кровотока, увеличение артериального давления, неврологические и почечные проблемы, а также нарушения дыхания.

На этом этапе происходит наибольшее количество летальных исходов. До 70% детей с этим диагнозом не доживают до 6 месяцев. Требуется срочное хирургическое вмешательство.

• Второй этап – адаптация. Клиническая картина становится более умеренной. Остаются лишь пониженная физическая выносливость, затруднения с активностью, одышка и боли в груди. При серьезной форме порока без коррекции ребенок может отстать в развитии. Этот период длится до 5 лет.
• Третий этап – компенсация. До 13 лет. Клинические проявления постепенно исчезают, остается легкая слабость. Организм способен самостоятельно восстановить нормальный кровоток, но это временно.
• Четвертый этап – субкомпенсация. До 21 года. Сопровождается болями в груди и легкой одышкой. Симптомы усиливаются по мере развития, что трудно остановить. Приближается второй пик.
• Пятый этап – декомпенсация. До 30-45 лет. Возникает второй пик с острой сердечной недостаточностью, ухудшением работы сердца, дисфункцией органов. Летальный исход практически неизбежен.

Это не означает, что нет шансов на выздоровление. Решение проблемы зависит от индивидуального подхода.

Полное излечение невозможно, но после операции можно корректировать состояние медикаментозно, замедлять прогрессирование и откладывать критическую пятую фазу до пожилого возраста.

Это требует значительных усилий, но возможно. Все зависит от врача и желания пациента жить.

Симптомы первой стадии

Признаки патологического процесса варьируют в зависимости от этапа развития.

Наиболее тяжело протекает ранняя стадия. Важные моменты включают в себя:

• Увеличение массы тела, не обусловленное жировыми отложениями, а вызванное отеком, увеличением печени и задержкой жидкости в брюшной полости. Этот признак свидетельствует о неблагоприятном прогнозе, так как вероятность отказа органа и смерти в течение нескольких недель велика.
• Одышка, из-за которой ребенок испытывает затруднения с нормальным питанием, приходится делать перерывы в кормлении и ограничивать физическую активность. Новорожденный предпочитает меньше двигаться.
• Слабость и астения, проявляющиеся отсутствием ярких эмоциональных реакций на раздражители. Пациент выглядит вялым, не проявляет интереса к окружающему миру, мало плачет.
• Бледность кожи, слизистых оболочек, десен и других областей.
• Сонливость, при которой новорожденный спит больше обычного.
• Недостаточное физическое развитие, в результате чего страдают кости и мышцы, набор полезного веса замедлен. Отклонения могут быть значительными.

https://www.youtube.com/embed/-XhjASfD5Ng

Опыт других людей

Коарктация аорты – это врожденное или приобретенное сужение аорты, основной артерии, отходящей от левого желудочка сердца. Причиной может быть генетическая предрасположенность или врожденные аномалии развития сосудов. В начальных стадиях заболевания симптомы могут быть незаметными, но по мере усиления сужения возникают головные боли, усталость, одышка, боли в груди. Лечение включает медикаментозную терапию для снижения давления, а также хирургическое вмешательство – расширение суженного участка или его удаление. Прогноз жизни зависит от степени сужения и своевременности лечения, однако современные методы позволяют добиться хороших результатов и улучшить качество жизни пациентов.

Вторая стадия

Во второй фазе проявления симптомы становятся менее выраженными, но все еще заметны. Их нельзя игнорировать:

• Появляется одышка после небольших физических нагрузок. Выносливость снижается, искусственное увеличение активности невозможно, необходимо комплексное лечение коарктации и восстановление нормального кровотока. Ребенок сталкивается с ограничениями в выборе игровых занятий.
• Наблюдается слабость и сонливость, как и на предыдущем этапе. Уровень обучаемости снижается. Патология оказывает влияние на нормальное физическое развитие, которое замедляется.
• Кожа становится бледной, появляется цианоз носогубного треугольника. Меняется оттенок слизистых оболочек.
• Возможно отставание в умственном и интеллектуальном развитии.

https://www.youtube.com/embed/ZQ7vhqAD7XM

Третий этап

С 5 до 13-14 лет происходит третья стадия заболевания.

Этот период характеризуется полным компенсацией состояния, когда практически отсутствуют симптомы.

Лишь небольшая слабость, одышка и головные боли неясного происхождения встречаются периодически. Ограничений нет, однако физическая выносливость увеличивается незначительно.

Четвертая стадия

После четвертой стадии симптомы остаются постоянными, но их тяжесть постепенно увеличивается вместе с прогрессированием коарктации.

• Боли в груди. Острые, давящие. Чаще всего в центре или слева. Появляются регулярно, исчезают спонтанно через несколько минут. Хорошо помогает Нитроглицерин.
• Одышка. Сначала после небольших физических нагрузок, затем даже в покое.
• Нарушения сердечного ритма. Чаще всего брадикардия. Сердце не справляется, не может работать на обычной скорости. Это приводит к снижению частоты сердечных сокращений и фракции выброса (отношение объема крови, выбрасываемой из сердца в большой круг кровообращения, к объему крови, возвращающейся в диастолической фазе).

• Бледность кожи и слизистых оболочек.
• Цианоз носогубного треугольника.
• Головные боли. Чаще всего в затылочной и височной областях. Пульсирующие, совпадают с каждым сердечным ударом. Длительность невелика, приходят приступами.
• Головокружение. Невозможность ориентироваться в пространстве. Пациент вынужден принимать определенное положение тела. Головокружение значительно ухудшает качество жизни, возникает внезапно.
• Шум в ушах, ухудшение слуха и зрения.
• Судороги.
• Охлаждение кончиков пальцев на руках и ногах.
• Хрупкость сосудов. Кровотечения из носа, синяки неясного происхождения.
• Кашель. При прогрессировании — с примесями крови. Необходимо различать с симптомами туберкулеза и рака легких, которые могут проявляться похожим образом.
• Онемение кожи, ощущение покалывания (парестезия).

Клиническая картина ярко выражена и соответствует сердечной недостаточности.

Терминальная стадия

При наступлении терминальной фазы возникают признаки, не связанные с сердцем:

• Резкое повышение артериального давления, снижение объема суточной диуреза (мочеиспускания), появление болей в пояснице — признаки почечной недостаточности.
• Дискомфорт в правом подреберье, тошнота, рвота, желтоватый оттенок кожи, увеличение объема живота — следствие нарушений функции печени.
• У мужчин могут возникнуть проблемы с потенцией и либидо, у женщин — с менструальным циклом, а у обоих полов — с репродуктивной функцией. Все эти процессы могут быть нарушены до восстановления состояния.

Возможны расстройства пищеварения, поносы, запоры или их чередование. Для устранения симптомов требуется дополнительная помощь других специалистов.

Причины

У новорожденных часто встречается порок – перерыв дуги аорты, который проявляется сразу после рождения. Этот дефект не является приобретенным, его причины следует искать во внутриутробном периоде.

Патология может быть обусловлена генетическими нарушениями, связанными с хромосомами, или возникать как результат спонтанных отклонений. Это следствие длительного негативного воздействия на плод во время беременности.

Вирусные инфекции, неправильное питание, курение, употребление алкоголя, стресс, физические нагрузки, изменение климата – все эти факторы могут повлиять на развитие беременности и оказать непредсказуемое воздействие на здоровье будущего ребенка.

Будущая мать должна осознать свою ответственность за здоровье и жизнь своего нерожденного ребенка, уделяя особое внимание своему образу жизни и окружающей среде.

Диагностика

Проведение процедуры осуществляется под контролем кардиолога и хирурга специализированного профиля. Ниже представлен список шагов:

1. Проведение устного опроса пациента и его родителей в случае стеноза аорты у новорожденных для выявления жалоб и объективной картины заболевания.

• 2. Сбор анамнеза у ребенка и матери для выявления потенциальных негативных факторов, влияющих на период беременности.
• 3. Измерение артериального давления и сердечного ритма для предварительного выявления проблем.
• 4. Основной метод диагностики – эхокардиография, позволяющая визуализировать дефекты сердца.

Этот метод также используется для расчета фракции выброса, который показывает сократительную функцию сердца. При наличии дефекта этот показатель всегда снижен.

• 5. Электрокардиография для выявления аномалий сердечного ритма, которые могут привести к серьезным осложнениям.

Обычно этого достаточно, но в некоторых случаях могут потребоваться дополнительные исследования других органов:

• 6. Обследование у невролога для проверки рефлексов.
• 7. Допплерография сосудов головного мозга для оценки кровоснабжения мозга.
• 8. УЗИ брюшной полости, включая почки, для выявления патологий в органах брюшной полости.
• 9. Рентгенография грудной клетки для исключения опухолей и других заболеваний.

Конкретный перечень исследований определяется врачом в зависимости от ситуации. Диагностика патологических процессов и их последствий не представляет трудностей.

Лечение

Проведение операции назначается немедленно после обнаружения заболевания. Нет времени на раздумья, поэтому операция проводится в экстренном порядке.

В редких случаях возможно плановое лечение, однако это нецелесообразно и негативно сказывается на общем прогнозе.

Существует несколько методов хирургического вмешательства:

• Баллонирование стенозированного участка. Расширение просвета с помощью специального катетера. Применяется при небольшом объеме поражения. Однако существует риск рецидива, поэтому этот метод используется редко.

• Пластика. Формирование области аорты с использованием собственных тканей сосуда. Это сложный процесс, требующий высокой квалификации врача. Однако не всегда возможно применение этого метода, в зависимости от степени деформации.
• Резекция и формирование нового просвета аорты через подключичную артерию. Этот метод также включает в себя удаление пораженного участка и замещение его сосудистой тканью соседней артерии.

• Шунтирование. Создание обходного пути для кровообращения от здоровой области сосуда к участку после стеноза.

Операция обычно завершается успешно, что способствует значительному увеличению продолжительности и качества жизни.

После лечения необходим прием нескольких групп препаратов:

• Антиаритмические. Для коррекции сердечных нарушений, в основном амиодарон.
• Противогипертензивные. При повышенном артериальном давлении, включая бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и другие.
• Кардиопротекторы. Милдронат и Рибоксин для улучшения обменных процессов в сердце и предотвращения метаболических нарушений.
• Витаминно-минеральные комплексы, препараты калия и магния.
• Антиагреганты. Для улучшения текучести крови.

Медикаментозная терапия и реабилитация адаптируются в зависимости от возраста пациента. После восстановления на жизнь налагаются определенные ограничения.

• Противопоказаны курение и употребление алкоголя даже в небольших количествах.
• Физические нагрузки должны быть умеренными и согласованы с врачом.
• Рацион должен содержать менее 7 граммов соли в день и не более 1.8 литра жидкости.
• Избегайте жирной, жареной, копченой пищи, консервов, полуфабрикатов и фаст-фуда.
• Спите не менее 7 часов в сутки.

Прогноз

В большинстве случаев это состояние является неблагоприятным. Если не начать лечение в первый год жизни, почти 70% детей умирают. Однако успешная хирургическая коррекция позволяет добиться положительных результатов в 98% случаев.

Второй пик заболеваемости приходится на возраст от 30 до 45 лет и уносит жизни еще 60% пациентов. Остальные имеют шанс продолжить жить долго, хотя точный срок неопределен.

Однако риск остается всегда. Невозможно предсказать, когда наступит фатальный исход – может быть сейчас, через месяц, год или десятилетия. Возможности есть, но пациенту придется использовать все свои силы.

Возможные осложнения

Главное – это остановка сердца из-за критического снижения насосной функции. Инфаркт – один из возможных вариантов.

Инсульт – это острая нарушение кровообращения в мозге. Также могут возникнуть отек легких, нарушение функции почек и многолетальная недостаточность органов.

Все эти факторы могут привести к летальному исходу. Смерть становится неизбежным результатом.

В заключение

Стеноз аорты у детей и взрослых – это врожденный дефект крупного сосуда, при котором происходит сужение артерии в области дуги. Это состояние является потенциально смертельным и требует немедленной коррекции сразу после рождения.

Прогнозы неутешительны, однако есть шанс на выздоровление. Крайне важно подобрать эффективное поддерживающее лечение.

Частые вопросы

Что такое коарктация аорты?

Коарктация аорты – это порок сердца, который характеризуется сужением просвета аорты, что провоцирует создание двух зон кровообращения (зона высокого давления до сужения и зона низкого давления после сужения). Это заболевание опасно тем, что может привести к ишемии почек, кишечника и других органов.

Сколько живут с Коарктацией аорты?

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.

Как лечится коарктация аорты?

Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии. Осуществление шунтирования суженного участка. Баллонная ангиопластика и стентирование.

Как делают операцию при коарктации аорты?

Суть операции заключается в том, что используя артериальный доступ в область сужения перешейка аорты проводится и устанавливается проводник, по которому в дальнейшем проводится баллонный катетер и выполняется баллонная ангиопластика, а при необходимости (гипоплазия перешейка аорты) имплантируется стент.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При появлении характерных симптомов коарктации аорты, таких как головные боли, одышка, боли в груди, обязательно обратитесь к врачу для диагностики и назначения лечения.

СОВЕТ №2

Регулярно измеряйте артериальное давление, особенно если у вас есть факторы риска развития коарктации аорты, такие как синдром Шегена, болезни сердца или сосудов.

СОВЕТ №3

После установления диагноза коарктации аорты, следуйте рекомендациям врача относительно лечения, возможно потребуется хирургическое вмешательство или медикаментозная терапия.