Механизм развития
Основой развития патологического процесса являются два патогенетических фактора. По своей сути они различны, но по проявлениям схожи. Можно сказать, что они представляют собой механизмы.
Мнение врачей:
Полицитемия, или болезнь Вакеза, характеризуется избыточным количеством эритроцитов в крови. В зависимости от степени выраженности заболевания выделяют три формы: полицитемия постполигемоглобиновой, полицитемия постэритроцитарная и полицитемия постмитоцитарная.
На ранней стадии полицитемии пациенты могут не испытывать явных симптомов, однако с развитием болезни возможны гигроцефалия, зуд кожи, головные боли, повышенная утомляемость, заторможенность. В дальнейшем могут возникнуть серьезные осложнения, такие как тромбозы, инфаркты, гипертензивные кризы.
Причины полицитемии могут быть разнообразны, включая генетические факторы, нарушения в костном мозге, гипоксию, опухоли. Для диагностики и выбора лечения важно провести полное обследование пациента, включая анализы крови, УЗИ, КТ.
Лечение полицитемии направлено на снижение уровня эритроцитов в крови и предотвращение осложнений. Врачи могут назначить фармакологическую терапию, лекарства, направленные на разжижение крови, а также процедуры афереза. Прогноз зависит от стадии заболевания и своевременности начала лечения. Соблюдение рекомендаций врачей и регулярное наблюдение помогут избежать серьезных последствий полицитемии.
https://www.youtube.com/embed/75Hs5lrfgFA
Врожденный
Характерное проявление нарушения – врожденная полицитемия или Болезнь Вакеза (другое название патологического состояния), которая возникает из-за генетической мутации. Передается по рецессивному типу наследования, поэтому встречается довольно редко.
Существует информация о высокой частоте заболеваемости среди определенных этнических групп. Наиболее часто полицитемия развивается у представителей еврейской нации. Немного меньше случаев зафиксировано среди арабского населения.
Мутация затрагивает все отделы костного мозга, включая тот, который отвечает за формирование эритроцитов. Этим косвенно страдают и другие структуры этого органа.
Ткани костного мозга начинают необузданно увеличиваться, что приводит к усиленному выходу форменных клеток в кровоток. В течение нескольких месяцев такое состояние может привести к смерти от осложнений.
Уровень белых кровяных клеток и тромбоцитов в крови значительно повышается, что представляет крайнюю опасность. Борьба с этим заболеванием не так проста, поскольку в почти половине случаев происходит злокачественное прогрессирование полицитемии.
Приобретенный
Второй тип – приобретенный. Как следует из названия, этот вид патологии возникает под воздействием внешних факторов. Обычно это опасные условия, такие как атеросклероз, длительное курение, прошлый или текущий рак. Вопрос остается открытым. Понять, что послужило первопричиной и почему костный мозг функционирует неправильно, можно только через проведение диагностики.
Этот тип патологии лечится проще, поскольку достаточно устранить провоцирующий фактор. Однако врожденные формы не поддаются такому подходу, поскольку затрагивается сам фундамент организма.
В отличие от первичной формы заболевания, вторичная полицитемия характеризуется другим процессом: ткани постепенно разрастаются, состоя из зрелых, полностью сформированных клеток. Таким образом, здоровые структуры костного мозга начинают формироваться.
При устранении первопричины все возвращается к норме само собой.
Обычно механизмы не пересекаются друг с другом, хотя есть некоторые общие моменты. Возможно наследственное влияние на развитие полицитемии, но само заболевание не проявляется сразу после рождения.
Таким образом, существует предрасположенность, но без стопроцентной гарантии. Просто так сложились обстоятельства.
Выявление механизма – первый шаг к выздоровлению. Определение причины начинает процесс диагностики нарушения.
https://www.youtube.com/embed/DLssqMUwlhs
Опыт других людей
Полицитемия, или эритремия, известна как болезнь Вакеза, характеризуется избыточным количеством эритроцитов в крови. На ранних стадиях часто бывает бессимптомной, но по мере развития проявляется головная боль, зуд, краснота кожи, утомляемость. Причины могут быть генетическими или приобретенными, связанными с костным мозгом. Лечение направлено на снижение количества эритроцитов, включая фармакологические препараты и процедуры вроде флеботомии. Прогноз зависит от стадии заболевания и своевременности лечения. Несвоевременное вмешательство может привести к серьезным осложнениям, включая тромбозы и инсульты.
Классификация
Деление на подразделения осуществляется по нескольким критериям. Один из них – происхождение расстройства.
- Первичное расстройство. Формируется с рождения.
- Вторичное. Вызвано внешним патологическим процессом или поведенческими факторами, такими как курение, употребление наркотиков, алкоголь.
Существует классификация по стадиям развития заболевания, которую можно назвать стадированием.
Существуют три фазы нарушения:
- I стадия. Практически не проявляется. Уровень эритроцитов постепенно увеличивается, но пациент не ощущает изменений. Расстройство можно выявить только с помощью лабораторных исследований.
Селезенка в норме, уровень эритроцитов увеличен незначительно, до 10-15%. Первая стадия полицитемии может продолжаться длительное время, обычно от 2 до 6 лет. Есть достаточно времени для выявления патологии.
- II стадия. Иногда подразделяется на две подстадии. Симптомы становятся заметными. Селезенка увеличивается в размерах.
Появляются типичные клинические проявления. В крови наблюдается плеторический синдром: значительное увеличение количества эритроцитов (эритроцитоз), а также повышение уровня лейкоцитов и тромбоцитов (плетора – полнокровие).
Эта стадия может продолжаться более 10 лет.
- III стадия. Критическая фаза патологического процесса. Наблюдается увеличение концентрации всех клеток, производимых костным мозгом. Работоспособность снижается, без терапии пациент находится под угрозой жизни.
Лечение на этой стадии представляет серьезные трудности, так как в процесс вовлечены печень и селезенка, которые изменяются патологически.
Расстройство можно разделить по характеру отклонений.
Таким образом, выделяют:
- Истинную полицитемию (эритремию), которая сопровождается симптомами и изменениями в анализах.
- Ложную форму, при которой есть симптомы, но изменений в лабораторных тестах нет. Это отдельное состояние, не входящее в классификацию по МКБ-10.
Такая типизация одинаково полезна для врачей, поскольку помогает быстрее разобраться в ситуации.
https://www.youtube.com/embed/-rFer2EWhXc
Симптомы
Симптомы полицитемии зависят от ее стадии развития.
На начальной стадии заболевания пациент не ощущает никаких симптомов. Человек не осознает наличие проблемы. Некоторые признаки уже присутствуют, но только врач способен их выявить. Для диагностики необходим анализ крови.
Первая стадия
На раннем этапе обнаруживаются следующие признаки:
- Гиповолемия. Объем крови в организме снижается, что представляет серьезную опасность, так как любая травма может быть фатальной.
- Уровень эритроцитов увеличивается на 10-15% от нормы, что можно выявить только при лабораторном анализе.
Чаще всего заболевание протекает бессимптомно.
Вторая стадия
Вторая стадия проявляется гораздо ярче. Наблюдается полная клиническая картина.
Среди возможных симптомов:
- Появление покраснения кожи. Особенно часто затрагивает лицо, кисти рук, грудь и область воротника. Симптомы сохраняются на протяжении всего патологического процесса. Могут сопровождать человека многие годы, а иногда и десятилетия.
Восстановление нормального цвета кожи невозможно без лечения основного заболевания, вызвавшего гиперпигментацию. Этот симптом полицитемии является результатом застоя крови и ее сгущения в сосудах.
- Зуд кожи. Развивается в пораженных областях и иногда даже в других. Желание почесать кожу очень сильное. Этот симптом является мучительным для пациентов и сопровождает их почти постоянно, проявляясь разной интенсивностью. Иногда наблюдается чередование моментов отсутствия зуда с периодами невыносимого зуда.
Применение специальных средств, таких как Фенистил и другие мази, не приносит облегчения, поскольку причина зуда кроется в другом. Это не аллергическая реакция, а ответ кожи на отечность и местный застой.
- Покраснение белков глаз (симптом “кроличьих глаз”). Встречается так же часто, как и изменение цвета кожи.
- Характерный симптом полицитемии — кожа на твердом небе остается розовой или слегка красноватой, в то время как на мягком небе она становится синюшной, что напоминает гипоксию.
Неизбежно развиваются органические симптомы, затрагивающие системы и ткани организма, например, неприятный зуд в пальцах рук. Это также результат застоя капиллярной крови в мелких, но многочисленных сосудах.
Зуд локализируется на кончиках и подушечках пальцев. Временное облегчение можно достичь, но зуд возвращается снова.
Также наблюдаются:
- Головные боли средней или выше интенсивности. Они могут возникать в любой части головы, но чаще всего беспокоят в области висков или одной стороны головы, как при мигрени. Эритремия способствует развитию сосудистых головных болей, увеличивая риск инсульта, включая геморрагический.
Качество жизни значительно снижается. Пациент испытывает трудности с передвижением, что приводит к ограничению его активности. К счастью, критические проявления заболевания встречаются редко, не более чем в 10% случаев.
- Боли в грудной клетке возникают внезапно и сопровождают пациента постоянно до начала лечения. Это сердечные боли, связанные с ослаблением коронарного кровотока, что приводит к недостаточному питанию тканей сердца. Со временем это может привести к инфаркту.
Из-за очевидных причин возникают нарушения в кроветворной системе.
Реологические свойства жидкой ткани изменяются, что может привести к различным последствиям.
Например, возможно сгущение крови, что увеличивает риск тромбов, закупоривающих крупные сосуды. При поражении легочной артерии возможно внезапное летальное нарушение кровотока. Также возможно слишком жидкая кровь, что увеличивает риск летальных кровотечений даже при незначительных повреждениях.
Третья, терминальная
Третья фаза – критическая. Все упомянутые выше признаки сохраняются.
Дополнительные признаки могут включать в себя:
- Поражение структур почек, что может привести к их недостаточности. Функциональная недостаточность может привести к летальному исходу. Это серьезное и быстро прогрессирующее осложнение.
- Возможно развитие мочекаменной болезни, которая может вызвать закупорку протоков, через которые проходит моча. Это может привести к коликам, внезапным состояниям требующим немедленной помощи. Повреждения почек, кровотечения. На поздних стадиях – угроза жизни.
- На третьей стадии полицитемии микротромбы регулярно образуются, блокируя мелкие сосуды нижних конечностей. Это может привести к трофическим язвам, областям некроза тканей, что является характерными признаками эритремии. В конечном итоге возможно развитие гангрены. Или вторичного инфицирования организма. Локально или системно. До сепсиса, инфекции крови.
- Постепенно возникают кровотечения. Парадоксально, тромбоз наблюдается при сильном разжижении крови. Нарушение ее свертываемости.
Вторичная полицитемия редко вызывает такие серьезные симптомы. Обычно они присутствуют, но в более легкой форме. И лечение проще по сравнению с врожденными формами нарушения.
Причины
Полицитемия истинная возникает под воздействием различных факторов.
Врожденная форма всегда обусловлена генетикой, что означает, что корень Болезни Вакеза лежит в аномалиях хромосом (мутация).
Это наследуется по рецессивному типу, что требует наличия двух дефектных генов (по одному от матери и от отца), одного недостаточно. Такие совпадения встречаются редко.
Болезнь имеет определенные расовые особенности и предпочтения. По наблюдениям специалистов, больше всего пациентов с семитским происхождением подвержены этой патологии. Арабы, евреи. Это явное подтверждение того, что наследственный фактор играет ключевую роль.
Приобретенные патологические процессы, приводящие к полицитемии, возникают из-за воздействия различных факторов. Они связаны с недостаточным поступлением кислорода в организм. Это своего рода компенсационный механизм, направленный на восстановление клеточного дыхания.
Среди возможных причин:
- Курение. Приводит к постоянному сужению сосудов всего организма, что вызывает гипоксию и недостаток кислорода. Костный мозг старается увеличить количество эритроцитов для нормализации дыхания.
- Легочная недостаточность. Возникает на фоне бронхита, астмы, ХОБЛ или других патологических процессов.
- Пороки сердца. Не все пороки, а лишь те, которые связаны с нарушением клеточного дыхания, например, тетрада Фалло.
Диагностика
Пациенты с полицитемией обращаются к гематологам для лечения. Иногда также привлекаются другие специалисты, такие как нефрологи и гастроэнтерологи, чтобы решить сложные вопросы, требующие оценки конкретной клинической ситуации.
- Устный опрос пациента и сбор анамнеза – первый шаг в диагностике. Врачи выявляют симптомы, составляют общую картину заболевания, проверяют гипотезы и отвечают на вопросы о причинах развития состояния.
- Общий анализ крови – самый информативный метод, позволяющий выявить заболевание на ранней стадии, когда лечение наиболее эффективно.
- Пункция костного мозга проводится для оценки состояния этого органа. При злокачественной форме полицитемии обнаруживаются измененные клетки.
Степень их атипии зависит от стадии и характера болезни, ее тяжести и давности. Злокачественная миелопролиферация чаще наблюдается при врожденных формах расстройства.
- УЗИ почек направлено на выявление последствий полицитемии, требующих срочной медицинской помощи.
- УЗДГ сосудов нижних конечностей используется для выявления тромбозов и нарушений состояния артерий и вен. На ранних стадиях можно успешно лечить патологию и предотвратить трофические язвы и гангрену.
- УЗИ органов брюшной полости, включая печень и селезенку.
- ЭКГ для оценки работы сердца и его функционального состояния.
- ЭХО-КГ используется для быстрого выявления органических расстройств сердца.
- Общий анализ мочи, также важная часть исследования почек.
Эти методы обычно достаточны для постановки диагноза.
Лечение
Существует несколько методов лечения полицитемии:
- Еженедельное переливание крови, при котором специалисты извлекают примерно 300 мл крови и заменяют потерянный объем специальными растворами, не включающими эритроциты.
- Альтернативой является использование специальных растворов вместо переливания жидкой соединительной ткани, в том числе хлорида натрия.
- Для замедления созревания клеток и синтеза эритроцитов применяют цитостатики, а также радиоактивные изотопы в строгих дозировках.
- При необходимости используют антиагреганты для предотвращения тромбозов, а также гепарин локально.
Лечение полицитемии может продолжаться многие годы и дает различные результаты.
Прогноз
При приобретенных формах заболевания ситуация благоприятная. Врожденные патологии, особенно злокачественные, могут привести к смерти пациентов в течение 5-15 лет в 70% случаев.
Систематическое лечение существенно снижает этот показатель. Шансы на выздоровление реальны и весьма значительны, при условии, что пациент готов сотрудничать с медицинским персоналом.
Возможные последствия
Среди перечисленных проблем могут встречаться:
- Тромбозы и эмболии, включая крупные артерии, такие как легочная артерия.
- Инсульт.
- Острое нарушение питания миокарда, то есть инфаркт.
- Ухудшение качества жизни и способности переносить физическую нагрузку.
- Смерть пациента.
Эритремия представляет собой серьезное заболевание пролиферативного ряда (истинная полицитемия), которое влияет на синтез всех видов кровяных клеток и без лечения имеет неблагоприятный прогноз. Поэтому важно не откладывать профилактическое обследование.
Особенно учитывая, что выявить это расстройство довольно просто. Достаточно провести стандартные лабораторные исследования, включая общий анализ крови.
Частые вопросы
Сколько живут при полицитемии?
Исход Исходом болезни может быть развитие миелофиброза и цирроза печени, а с прогрессирующей анемией гипопластического типа — трансформация болезни в Хронический миелоидный лейкоз. Длительность жизни с болезнью более 10 лет.
Чем опасна полицитемия?
Ухудшается снабжение тканей кислородом, что отрицательно сказывается на работе всего организма. Изменение вязкости крови увеличивает вероятность тромбоза – закупорки сосудов сгустками крови, что приводит к нарушению работы органов и тканей. Это может проявляться сердечным приступом, инсультом.
Что такое болезнь Вакеза?
Истинная полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия) Истинная полицитемия (ИП) – хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. У больного увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, тромбоцитов и особенно эритроцитов.
Можно ли вылечиться от полицитемии?
Эти заболевания невозможно вылечить, но современная терапия сможет сдержать развитие симптомов и увеличить продолжительность жизни, поэтому к врачу-гематологу необходимо попасть как можно раньше.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Если у вас есть подозрения на полицитемию или другие заболевания крови, обязательно проконсультируйтесь с гематологом для точного диагноза и назначения правильного лечения.
СОВЕТ №2
При обнаружении симптомов полицитемии, таких как головные боли, зуд, краснота кожи, усталость, обратитесь к врачу для дальнейших обследований и контроля состояния.
СОВЕТ №3
Важно следить за своим образом жизни: отказаться от вредных привычек, правильно питаться, заниматься физическими упражнениями и регулярно проходить медицинские обследования для своевременного выявления заболеваний.
