Тромбоцитопатия: причины, формы и симптомы, диагностика, методы лечения и прогнозы

Механизм развития

Основой формирования расстройства является набор потенциальных факторов. Давайте рассмотрим это более подробно:

Мнение врачей:

Тромбоцитопатия – это группа нарушений функции тромбоцитов, что может привести к нарушениям свертываемости крови. Врачи отмечают, что причинами тромбоцитопатии могут быть генетические факторы, приобретенные заболевания, а также некоторые лекарственные препараты. Симптомы тромбоцитопатии могут варьироваться от незначительных кровотечений до серьезных кровоизлияний. Для диагностики используются анализы крови, коагулограмма, а также специальные тесты на функцию тромбоцитов.
Врачи подчеркивают, что лечение тромбоцитопатии зависит от ее причины и формы проявления. Это может включать прием лекарств, трансфузию тромбоцитов, а также хирургическое вмешательство. Прогнозы для пациентов с тромбоцитопатией могут быть благоприятными при своевременном выявлении и правильном лечении, однако в некоторых случаях возможны осложнения. Важно обращаться к врачу при первых признаках нарушений свертываемости крови для своевременного диагноза и назначения необходимого лечения.

https://www.youtube.com/embed/JCLo1si5ago

Наследственная предрасположенность, дефекты определенных генов

Согласно данным статистики, это отклонение встречается в 5-10% случаев из всех расстройств системы кровообращения и гемостаза.

Генетически обусловленные тромбоцитопатии составляют до 70% клинических случаев, согласно различным оценкам.

Такие мутации, как правило, исключают возможность полного излечения, и вместо этого требуется коррекция симптомов.

Наследственные формы характеризуются быстрым ухудшением состояния, серьезными нарушениями функционирования всех органов и систем организма.

Снижение продукции факторов свертывания, адгезии и агрегации тромбоцитов

При недостатке витаминов, таких как B12 или B9 (мегалобластная анемия), или других нарушениях, таких как ДВС-синдром, или аутоиммунных воспалительных процессах (например, системный васкулит), могут возникнуть серьезные проблемы.

Эти расстройства развиваются быстро. Наследственные формы тромбоцитопатии могут проявиться еще в детстве.

Из-за отсутствия специфических признаков даже опытные врачи иногда сталкиваются с трудностями в диагностике. Это может привести к неправильным диагнозам и неэффективному лечению, что опасно для жизни пациента.

При нарушениях может возникнуть комплексные проблемы с свертываемостью крови, такие как адгезии (прилипания) или агрегации (дезагрегационные тромбоцитопатии).

Организм использует определенные вещества на разных этапах. Нарушения могут быть вызваны генетическими мутациями или перенесенными заболеваниями. В некоторых случаях устранить причину не удается.

Приобретенные формы имеют более явные симптомы. Связать развитие симптомов с предыдущими заболеваниями обычно проще.

К сожалению, даже при наличии подозрительных симптомов пациенты часто не обращаются к врачам, упуская возможность полного выздоровления и теряя ценное время.

https://www.youtube.com/embed/s7SbGMQkpts

Опыт других людей

Тромбоцитопатия – это нарушение функции тромбоцитов, клеток, ответственных за свертывание крови. Причины этого заболевания могут быть разнообразны: генетическая предрасположенность, прием определенных лекарств, автоиммунные заболевания. Симптомы тромбоцитопатии могут варьироваться от незначительных кровотечений до серьезных кровопотерь. Диагностика основывается на анализе крови и функции тромбоцитов. Лечение зависит от формы заболевания и может включать прием препаратов, трансфузию тромбоцитов или хирургическое вмешательство. Прогнозы для пациентов с тромбоцитопатией зависят от степени тяжести заболевания и своевременности начала лечения.

Классификация

Разделение проводится по нескольким причинам.
Одним из них, как уже упоминалось, является происхождение патологического процесса.

Согласно этому, выделяются следующие виды нарушений:

• Врожденная форма. Обнаруживается в большинстве клинических случаев. Сопровождается серьезными нарушениями в гемостазе, эффективность терапии ограничена. Врачам приходится бороться с симптомами, устранять опасные проявления. Требуются регулярные медицинские вмешательства. Процедуры проводятся 2-4 раза в год. Прогнозы остаются неопределенными.
• Приобретенная форма. Встречается приблизительно в 30% случаев. При своевременном выявлении возможно полное восстановление. Основная группа пациентов — молодые люди от 20 до 35 лет. У женщин тромбоцитопатия встречается реже (примерно в 1.5-2 раза).

В клинической практике используется более подробная классификация этого расстройства.

ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ. КОНСУЛЬТАЦИЯ ДОКТОРА ПЛЕТНЕВА

Врожденная форма патологического процесса

Разделение происходит в зависимости от этапа, на котором нарушается процесс гемостаза.

• Проблемы с адгезией (прилипанием) формированных элементов крови. Нарушение первой фазы восстановления целостности тканей при повреждении сосудов. Сопровождается снижением синтеза определенных веществ. Характеризуется наиболее серьезными симптомами, так как свертывание крови становится невозможным даже в минимальной степени (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье).
• Нарушения нормальной агрегации. Сопровождаются недостаточным образованием белковых структур. Автосомно-рецессивная или доминантная дезагрегационная тромбоцитопатия – тромбастения Глянцмана.
• Частичные дезагрегационные тромбоцитопатии. Обусловлены потерей части функций тромбоцитов — коллаген-агрегации, АДФ, тромбин-агрегации. Сюда относятся: аномалия Мея-Хегглина, Пирсона-Стоба, наследственная афибриногенемия.
• Синдром серых тромбоцитов (с недостаточным запасом гранул и их компонентов): синдром Хержманского-Пудлака и другие аналогичные отклонения.

Отдельно стоит упомянуть о патологиях, связанных с врожденными анатомическими дефектами, генетическими отклонениями. Например, пороки сердца, синдром Дауна и прочие аналогичные явления.

Приобретенные тромбоцитопатии

Различаются по характеру расстройства. Следовательно, выделяются еще две разновидности нарушения:

• Острые. Характеризуются эпизодическим, быстрым протеканием заболевания, что делает их в целом нетипичными. Поэтому о них говорят довольно редко. Эти нарушения сопровождаются быстрым развитием полной клинической картины, критическими проявлениями, ухудшение состояния происходит в течение часов и часто заканчивается летальным исходом.
• Хронические. Самый распространенный тип.

Говорить о острой форме тромбоцитопатии не совсем правильно. Поскольку процесс в течение определенного периода времени находится в скрытом состоянии, критические нарушения начинают проявляться с началом дисфункции.

Симптомы

Характер клинических проявлений определяется развитием типичных нарушений, соответствующих нарушениям нормальной свертываемости крови.

• Частые носовые кровотечения возникают независимо от внешних воздействий, при этом артериальное давление остается нормальным или ниже, и отсутствуют механические повреждения.

Интенсивность симптомов настолько высока, что в некоторых случаях требуется немедленная медицинская помощь, включая тампонаду и применение препаратов для восстановления нормального состояния.

Другие причины носовых кровотечений (как частых, так и эпизодических) у взрослых описаны здесь, а у детей — здесь.

• Появление синяков и гематом на теле является обязательным, но не характерным признаком тромбоцитопатии. Они располагаются хаотически из-за нарушения целостности сосудов и капилляров (геморрагический синдром), их размеры могут быть значительными.

С появлением новых синяков проявления становятся более явными, с постепенным увеличением их количества, при этом образование гематом не сопровождается болезненностью из-за отсутствия механических повреждений тканей.

• Слабость и ухудшение трудоспособности сопровождаются мышечной слабостью, делая даже короткие перемещения невозможными.
• Постоянная сонливость, как днем, так и ночью, является типичным признаком железодефицитной анемии, развивающейся даже на ранних стадиях тромбоцитопатии.
• Тахикардия, увеличение частоты сердечных сокращений, зависит от степени анемии и недостаточности гемоглобина.

Из-за недостатка кислорода и питательных веществ сердечные структуры не могут функционировать нормально, что приводит к увеличению частоты сердечных сокращений как адаптивной реакции, но без реальной пользы.

• Снижение артериального давления ниже индивидуальной нормы на 10-30 мм ртутного столба.
• Одышка без физической нагрузки, сопровождаемая невозможностью выполнения обычных действий и подъема по лестнице.
• Избыточная потливость, гипергидроз, также является следствием анемии.
• Частые обмороки, вызванные недостаточным питанием и кислородом, ухудшаются по мере прогрессирования заболевания.
• Меноррагии у женщин являются обильными менструальными кровотечениями, иногда вне связи с циклом.

• Невозможность проведения хирургических вмешательств из-за хрупкости сосудов и недостаточности самопроизвольного гемостаза.
• Обнаружение скрытой крови в анализах кала свидетельствует о постоянных мелких кровотечениях, а гематурия — о наличии следов крови в моче.

Симптомы тромбоцитопатии крайне опасны и требуют немедленного вмешательства, иначе могут возникнуть летальные осложнения.

Причины

Два ключевых фактора влияют на развитие данного состояния. О них уже упоминалось.

• Генетические отклонения. Они встречаются в 3-4 раза чаще, чем другие провоцирующие факторы. Передача патологического процесса может происходить наследственным путем или как дополнительное расстройство при редких мутациях. Существует широкий спектр специфических синдромов, которые могут вызывать различные дисфункции, такие как нарушения синтеза свертывающих факторов и белков.
• Некоторые заболевания, которые приводят к проявлениям тромбоцитопатии. В таких случаях форменные клетки могут быть в достаточном количестве, но не способны выполнять свои функции по обеспечению нормальной свертываемости.

Сюда относятся такие процессы, как геморрагический васкулит, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), мегалобластная анемия вследствие дефицита витамина B12 и/или фолиевой кислоты, цирроз печени, почечная недостаточность.

Причины должны быть оценены в первую очередь. Если выявлена наследственная форма патологии, полного излечения не предвидится. Возможна лишь симптоматическая коррекция.

Диагностика

Диагностика проводится при участии гематолога. В случаях легкой степени заболевания возможно обследование в амбулаторных условиях. Однако чаще всего требуется временная госпитализация в специализированное отделение.

Примерный перечень мероприятий:

• Беседа с пациентом. Фиксация всех жалоб. На основе клинической картины формулируются предварительные диагнозы. По мере развития событий врач постепенно исключает их, выявляя конкретное заболевание.
• Сбор анамнеза. Диагностика тромбоцитопатии у детей представляет определенные трудности, так как возможные причины не всегда очевидны. Изучаются данные о течении беременности, семейном наследии.

У пожилых пациентов оцениваются перенесенные заболевания, текущие патологические процессы. Эти факторы учитываются при выявлении причин нарушения.

• Общий анализ крови (ОАК). Обычно количество тромбоцитов в норме. Часто отклонений не выявляется.
• Коагулограмма. Информативный лабораторный метод, направленный на изучение скорости свертывания крови. При данном заболевании этот показатель значительно повышен.
• Изучение морфологии тромбоцитов. Имеет ключевое значение в диагностике. Целенаправленный анализ дает точные результаты и позволяет быстро выявить наличие патологии.

Это лишь частичный перечень мероприятий, наиболее распространенных. Пациентов могут направить к гинекологу, оториноларингологу и другим специалистам в зависимости от доминирующей симптоматики.

Лечение

Лечение тромбоцитопатии проводится как в экстренном, так и в плановом порядке. У пациентов с генетическими формами этого расстройства полное выздоровление недостижимо.

В случае приобретенных видов тромбоцитопатии необходимо устранить основную причину.

Обычно в обоих случаях терапия направлена на симптоматическое облегчение проявлений нарушения. Используются препараты различных фармакологических групп.

• Препараты для укрепления сосудов – ангиопротекторы. Такие как Анавенол, Аскорутин, аскорбиновая кислота, принимаются в комплексе длительное время для восстановления эластичности сосудов. Длительность курса зависит от рекомендаций врача и тяжести расстройства.
• Препараты на основе аминокапроновой кислоты, которые способствуют остановке кровотечений и могут применяться местно, например, при повреждениях сосудов в носу или открытых ранах.
• Гемостатические средства по необходимости, такие как Викасол и аналогичные.
• Витаминно-минеральные комплексы.
• Препараты для коррекции анемии, такие как железо, B12, фолиевая кислота, назначаются при необходимости для облегчения симптомов патологического процесса.

Изменение рациона играет значительную роль в лечении. Рекомендуется увеличить потребление продуктов растительного происхождения, животного белка и арахиса.

При необходимости может потребоваться переливание эритроцитов или плазмы, однако это крайняя мера и не всегда эффективна.

Плановое лечение проводится 2-4 раза в год в зависимости от тяжести заболевания. Для дезагрегационной тромбоцитопатии требуются более частые мероприятия.

Прогноз

При правильном лечении в большинстве случаев перспективы восстановления здоровья достаточно обнадеживающие. По различным оценкам, выживаемость составляет от 60 до 85% и даже выше.

Некоторые виды заболеваний не поддаются коррекции. При возникновении обширных кровотечений, вероятность выживания снижается до 10-15%.

Раннее выявление заболевания является залогом успешного лечения и не должно быть отложено. Особенно в случае наличия подозрительных симптомов.

Возможные осложнения

Последствия тромбоцитопатии представляют собой критическую опасность. Среди главных:

• Массивные кровотечения, такие как маточные, желудочно-кишечные, легочные и другие, сопровождаются выделением большого количества жидкой соединительной ткани.
• Астенические проявления могут привести к невозможности выполнения повседневных действий дома или на работе, серьезно снижая качество жизни. Хотя они сами по себе не являются смертельной угрозой, частичное улучшение состояния возможно после восстановления.
• Существует риск развития тяжелой инвалидности и смерти от кровопотери.

Тромбоцитопатия – это качественные дефекты тромбоцитов, процесс сложный и требующий немедленного лечения. Эффективность зависит не только от своевременности проведения курса лечения, но и от формы нарушения.

Врожденные и наследственные нарушения имеют генетическую природу, поэтому возможно лишь смягчение симптомов и предотвращение смертельных осложнений. Решение проблемы осуществляется под наблюдением гематолога.

Частые вопросы

Что такое Тромбоцитопатия?

Тромбоцитопатия представляет собой нарушение механизма гемостаза, необходимого для предупреждения и остановки кровотечений.

Как диагностировать Тромбоцитопатию?

Методы диагностики тромбоцитопении На начальных этапах диагностировать тромбоцитопению возможно только по результатам общего анализа крови – по сниженному уровню тромбоцитов.

Что такое тромбоцитопения и как ее лечить?

Тромбоцитопения – это пониженное содержание тромбоцитов в крови. При дефиците кровяных пластинок даже незначительные повреждения могут провоцировать кровотечения. Выяснением причин таких отклонений занимается гематолог. Заболевание часто встречается у онкологических больных на фоне химиотерапии.

Какие лекарства нельзя при тромбоцитопатии?

Их надо избегать. Это нестероидные противовоспалительные средства, карбенициллин, аминазин, антикоагулянты непрямого действия.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При первых признаках тромбоцитопатии (например, частых синяках, кровотечениях даже при небольших травмах) обязательно обратитесь к врачу для профессиональной консультации и диагностики.

СОВЕТ №2

При диагнозе тромбоцитопатии следуйте рекомендациям врача относительно лечения и контроля состояния заболевания, не пренебрегайте регулярными анализами крови и консультациями специалистов.

СОВЕТ №3

Избегайте самолечения и применения медикаментов без назначения врача, так как это может ухудшить состояние тромбоцитопатии и привести к осложнениям.