Апластическая анемия: что это, симптомы и стадии аплазии, причины, лечение и прогноз жизни

Механизм становления нарушения

Основой развития расстройства является набор патогенетических факторов. Существует четыре ключевых аспекта, которые определяют процесс диагностики.

Мнение врачей:

Апластическая анемия представляет собой редкое, но серьезное заболевание крови, характеризующееся недостаточным образованием клеток крови в костном мозге. Симптомы аплазии включают слабость, бледность кожи, повышенную склонность к кровотечениям и инфекциям. Заболевание проходит через несколько стадий, начиная от легкой формы до тяжелой, угрожающей жизни.

Причины апластической анемии могут быть разнообразны, включая генетические факторы, воздействие токсичных веществ, вирусы и автоиммунные нарушения. Лечение включает трансплантацию костного мозга, терапию препаратами, стимулирующими образование кроветворных клеток, и переливание крови. Прогноз зависит от степени тяжести заболевания и своевременности начала лечения, однако современные методы медицины позволяют добиться улучшения состояния пациента и повысить шансы на выздоровление.

Апластическая анемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Прием некоторых лекарственных препаратов

Подавление процесса образования эритроцитов и незрелых клеток-предшественников искусственными методами.

Одну из основных функций костного мозга нарушают определенные препараты. Этот эффект проявляется при использовании цитостатиков, которые широко применяются в терапии опухолей, особенно злокачественных.

Иммунодепрессанты, противосудорожные препараты, средства от малярии, некоторые гормональные лекарства, а также фармакологические средства для коррекции работы щитовидной железы могут оказывать подобное воздействие.

Хотя побочные эффекты обычно временны, гипопластическая анемия развивается быстро, и даже один случай может создать серьезные угрозы для здоровья. Прекращение приема препаратов является первым шагом к выздоровлению.

Вирусные поражения

Костный мозг может быть подавлен действием различных инфекционных агентов, включая гепатит, цитомегаловирус, вирус простого герпеса типа 4 (вирус Эпштейна-Барр) и микобактерии туберкулеза.

Хотя острая форма этих заболеваний не всегда приводит к апластической анемии, риск ее развития в будущем значительно возрастает.

Анемия. Когда симптомов много, а причина одна.

Опыт других людей

Апластическая анемия – это редкое заболевание крови, при котором костный мозг не производит достаточное количество кроветворных клеток. Симптомы аплазии включают быструю утомляемость, бледность кожи, внезапные кровотечения и повышенную склонность к инфекциям. Заболевание проходит через несколько стадий, начиная от легкой формы до тяжелой, угрожающей жизни. Причины включают вирусы, химические вещества, лекарства. Лечение включает трансплантацию костного мозга, иммунотерапию и трансфузию крови. Прогноз зависит от степени тяжести заболевания и эффективности лечения, однако современные методы позволяют добиться длительной ремиссии и улучшить качество жизни пациента.

Взаимодействие с химическими отравляющими компонентами

Используя гербициды, средства на основе ртути, мышьяка, бензола, органические спирты и другие вещества, а также щелочные металлы и синильную кислоту, необходимо обеспечить восстановление организма путем исключения воздействия токсичных соединений на человека.

Апластическая анемия. ИСТОРИЯ ВЫЗДОРОВЛЕНИЯ. Татьяна

Воздействие ионизирующего излучения

Излучение оказывает наибольшее воздействие на костный мозг, что может спровоцировать кровотечения у пострадавших. По мере выздоровления апластическая анемия постепенно отступает.

Упомянутые этиологические факторы являются провокаторами, они становятся инициаторами начала нарушения.

Далее происходит отклонение по определенному сценарию.

Функция красного костного мозга и процесс образования крови подавляются. Он перестает производить незрелые клетки, предшественников зрелых форм.

Это приводит к снижению уровня эритроцитов и, следовательно, гемоглобина, который отвечает за перенос кислорода по тканям через кровеносные сосуды. Происходит замещение красного костного мозга желтым, что усугубляет аплазию.

Недостаточная поставка кислорода вызывает гипоксию. Клетки не могут нормально дышать, что отрицательно сказывается на всем организме.

Уровень тромбоцитов снижается, текучесть крови увеличивается, что увеличивает риск летальных кровотечений.

Восстановление возможно только при устранении причины проблемы. Исключительно такой подход позволяет рассчитывать на выздоровление. Для эффективного лечения необходимо понимать механизм действия точно.

Классификация

Для классификации апластической анемии используется оценка ее тяжести. Существуют три основных формы заболевания.

• Легкая форма характеризуется незначительными изменениями в клеточном синтезе. На данной стадии симптомы могут быть незаметны для человека.

Иногда появляются небольшие язвы на коже, пятна, носовые кровотечения. Основные признаки анемии начинают проявляться: головная боль, слабость, тошнота, ухудшение работоспособности. Это время для начала лечения.

• Средняя степень проявляется более явно, с полным спектром геморрагических и анемических симптомов. Качество жизни существенно ухудшается, смертельные риски присутствуют, но пока не высоки. Уровень тромбо- и гранулоцитов умеренно снижен.
• Тяжелая форма характеризуется полным клиническим проявлением с реальной угрозой жизни.
  Это терминальная стадия с массивными осложнениями, которые могут привести к смерти. Даже полное лечение не всегда эффективно.

Другой метод классификации основан на характере заболевания.

Выделяют:

• Врожденную форму, часто связанную с генетическими дефектами. У детей и молодых людей до 25 лет это проявляется чаще всего. Пик возможных случаев после 50 лет, но гораздо реже.
• Приобретенную форму, которая составляет около 80% случаев и является результатом различных заболеваний, включая онкологию и эндокринные расстройства.

Также существует классификация по агрессивности и характеру течения:

• Острая форма с резким снижением количества кровяных клеток и яркой клинической картиной. Этот тип наиболее распространен и характеризуется симптомами в течение до 1 месяца.
• Подострая форма, длительностью от 30 дней до полугода, с менее выраженными симптомами, но все так же опасная.
• Хронический тип, который длится более 6 месяцев.

И, наконец, классификация по происхождению:

Различают:

• Первичное расстройство, вызванное генетическими дефектами, присутствующими с рождения.
• Вторичную форму, возникающую в результате других заболеваний.

Иногда причины патологического процесса не удается выявить сразу или даже после тщательной диагностики, в таких случаях говорят об идиопатической апластической анемии.

После дальнейшего обследования возможно изменение диагноза в зависимости от результатов.

Симптомы

Клиническая картина характеризуется двумя основными синдромами. Первый из них – это анемический синдром, вызванный недостаточным питанием тканей организма и кислородным голоданием.

Основные проявления включают в себя:

• Слабость. Астенические симптомы, характерные для апластической анемии, сохраняются на протяжении всего заболевания и исчезают самостоятельно.
• Одышка. Возникает после незначительной физической нагрузки или даже в состоянии покоя.
• Тахикардия. Учащенное сердцебиение до 120-150 ударов в минуту, независимо от положения тела или активности.
• Тошнота, рвота. Временные проявления, тяжело переносятся пациентом и возникают периодически.
• Головная боль. Различной интенсивности и локализации, сопровождается неврологическими симптомами, включая проблемы со зрением.
• Мерцание мушек перед глазами. Фотопсии, ложные ощущения света, вызванные раздражением мозга и недостатком кислорода.

• Головокружение. Нарушение ориентации в пространстве и координации движений.
• Сонливость. Присутствует в течение дня, независимо от продолжительности сна, а ночью может наблюдаться обратный эффект.
• Общее снижение работоспособности.
• Когнитивные нарушения. Ухудшение мышления, памяти и временные расстройства.
• Обморочные состояния. Особенно после изменения положения тела.

Второй синдром, связанный с диагнозом, – геморрагический, сопровождается следующими признаками:

• Частые инфекции. Возникают из-за нарушения иммунитета, что увеличивает риск развития опасных заболеваний, таких как ВИЧ и туберкулез.
• Носовые кровотечения. Вызваны снижением тромбоцитов и увеличением проницаемости капилляров.

• Меноррагия. Нарушение менструального цикла с обильными месячными, возможными как в рамках цикла, так и вне его.
• Стоматиты. Повреждения слизистых оболочек полости рта и носа.

• Увеличение селезенки. Может привести к ее разрыву, кровотечениям и сепсису.
• Снижение иммунитета. Повышенная восприимчивость к инфекциям.
• Кожные высыпания. Петехии, сосудистые звезды, гематомы и синяки, связанные с низким уровнем тромбоцитов.

Аплазия костного мозга – серьезное заболевание, симптомы которого усиливаются по мере прогрессирования. Необходимо немедленное лечение.

Причины

Факторы возникновения являются многочисленными. Среди прямых источников можно выделить:

• Прошедшие инфекционные заболевания. К ним относятся гепатит различных типов, туберкулез, поражение герпетическими вирусами.
• Применение определенных медикаментов, как уже отмечалось ранее.
• Облучение излучением. Включая длительное воздействие небольших, но не критических доз. Особенно подвержены этому расстройству работники атомных электростанций, служащие на подводных лодках и другие категории.
• Врожденные генетические отклонения.
• Установлена связь с беременностью. Однако специалисты пока не могут утверждать, является ли беременность прямой причиной начала аномальных изменений в организме или же выступает провокатором проявления расстройства.
• Заболевания лимфатической системы.
• Опухоли, особенно злокачественные.

Несмотря на всю эффективность диагностики, причины не всегда удается выявить. Приблизительно в 50% случаев речь идет об идиопатической форме анемии. Когда провокатора найти не удается. По меньшей мере, на момент установления диагноза и его подтверждения.

Понадобится еще не одна неделя, а иногда и месяцы работы в этом направлении, динамическое наблюдение за состоянием больного.

Диагностика

Проведение обследования сталкивается с серьезными трудностями, поскольку пока нет четких критериев, а врачи ограничены в выборе методов. Ответственность за эту задачу лежит на гематологе.

Среди возможных шагов:

• Беседа с пациентом. Необходимо выявить все жалобы, чтобы составить полную клиническую картину. Это важно для формулирования гипотез о состоянии человека.
• Сбор анамнеза. Информация о прежних заболеваниях, начале симптомов, вредных привычках, образе жизни, особенно важно узнать семейную историю болезней.
• Общий анализ крови. Лабораторное исследование для оценки количества форменных элементов (эритроцитов), уровня гемоглобина и других показателей. Простой, но информативный метод.
• Биохимический анализ обязателен. Оценка печеночных показателей, уровня билирубина, щелочной фосфатазы.
• Пункция костного мозга – хороший метод ранней диагностики и подтверждения диагноза. Чаще всего используется как крайняя мера из-за своей инвазивности.
• При необходимости назначается генетическая консультация.

Диагностика требует терпения, хотя на полное обследование времени не всегда хватает. В процессе дальнейшего обследования возможно пересмотреть первоначальный диагноз.

Лечение

Нет эффективных лекарственных методов лечения. Основная цель – борьба с корневой причиной, что может потребовать значительных усилий.

Лечение обязательно проводится в стационаре. Пациента помещают в почти стерильные условия. Его изолируют, чтобы избежать возможного инфекционного заражения.

Существует несколько методов лечения апластической анемии:

• Воздействие на иммунитет. Используются препараты для коррекции защитных сил организма, обычно это иммуносупрессоры в сочетании с гормонами.
• Трансфузия крови, в частности тромбоцитов и эритроцитов. Это временная мера, позволяющая восполнить дефицит этих клеток. Трансфузия не проводится при аутоиммунных заболеваниях.
• Иногда может быть проведена плазмаферез. Это процедура очистки жидкой части крови с целью предотвращения осложнений и замедления прогрессирования патологии.

Самым эффективным и, возможно, единственным долгосрочным методом лечения апластической анемии является трансплантация костного мозга. Из-за недостаточного числа совместимых доноров, вероятность длительного ожидания высока.

Это может занять годы. Поэтому применение такого эффективного метода встречается довольно редко.

Во время всего курса лечения необходимо воздерживаться от курения, употребления алкоголя и других вредных привычек.

В общем, устранение причины апластической анемии и ее симптомов представляет собой значительную проблему в гематологии, и восстановление требует серьезных усилий.

Прогноз

Перспективы предстоят непредсказуемыми. Эта болезнь настолько серьезна, что невозможно дать точные прогнозы о выживаемости. Исход выздоровления зависит от нескольких факторов:

• Степень и агрессивность патологии.
• Характер и длительность заболевания.
• Скорость прогрессирования.
• Семейная история.
• Возраст. Чем старше пациент, тем сложнее прогнозы. Однако существуют исключения.
• Наличие геморрагического синдрома.
• Риск инфекционных осложнений и их тяжесть.

Чем больше негативных факторов, тем ниже вероятность успешного выздоровления.

Важно отметить, что трансплантация костного мозга позволяет достичь положительных результатов в почти 90% случаев. Основное условие – правильный выбор донора.

Возможные осложнения

Среди осложнений, с которыми сталкиваются пациенты, могут быть:

• Сильные кровотечения, которые могут быть смертельными.
• Повреждение селезенки.
• Риск инвалидности или летального исхода.

При острой форме болезни прогнозы значительно хуже из-за нехватки времени на реагирование, диагностику и помощь, что увеличивает риски.

Подавление кроветворения в костномозге (аплазия) может привести к анемии, нарушению поступления кислорода в ткани организма. Кроме того, меняются реологические свойства крови, что увеличивает риск осложнений и смерти.

Важно проводить эффективное лечение в стационаре. Одной из основных проблем является ограниченный выбор методов восстановления и курации.

Несмотря на то, что трансплантация не всегда возможна немедленно, существует возможность устранения основных симптомов заболевания и поддержания организма до поиска донора и коррекции состояния.

Частые вопросы

Сколько живут люди с апластической анемией?

Прогноз Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев.

Как умирают от апластической анемии?

Люди с тяжелой формой апластической анемии умирают, если им не оказать немедленную медицинскую помощь. Переливания эритроцитов, тромбоцитов и веществ, которые называют факторами роста, могут временно увеличить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Какие симптомы при апластической анемии?

Симптомы и признаки апластической анемии При апластической анемии анемия может вызывать слабость и быструю утомляемость, в то время как тяжелая тромбоцитопения может вызывать образование петехий, экхимозов, кровотечение из десен, в конъюнктиву и из других тканей.

Какой симптом скорее всего будет наблюдаться у пациента с апластической анемией?

Основные проявления апластической анемии обусловлены угнетением нормального кроветворения, гипоксией тканей и органов (одышка, тахикардия, слабость, головокружение) и резкой тромбоцитопенией (кровоподтеки, петехии, носовые кровотечения, меноррагиИ И кровотечения).

Полезные советы

СОВЕТ №1

При появлении симптомов апластической анемии, таких как слабость, бледность кожи, частые внезапные кровотечения или синяки, обязательно обратитесь к врачу для проведения диагностики и назначения лечения.

СОВЕТ №2

Следите за своим здоровьем, регулярно проходите медицинские обследования и анализы крови, чтобы своевременно выявить любые изменения в организме, включая апластическую анемию.

СОВЕТ №3

При диагнозе апластической анемии следуйте рекомендациям врача относительно лечения, не пропускайте приемы препаратов и регулярные контрольные обследования для поддержания уровня кроветворения.