Механизм развития
Нормальное функционирование внутриутробного (фетального) периода предполагает наличие двух ключевых элементов: открытого протока Боталла (соединения между аортой и легочной артерией) и овального отверстия.
Эти структуры обеспечивают оптимальное кровообращение, обходя легочный круг, который в данное время не используется, так как плод получает кислород и питательные вещества через плаценту от матери.
Оба анатомических элемента считаются нормальными. После рождения, в течение определенного периода времени, эти отверстия, включая артериальный проток, должны закрыться самостоятельно.
Этот процесс может занять от нескольких часов до года, после чего вероятность патологии становится незначительной.
Мнение врачей:
ОАП (открытый артериальный проток) у новорожденных, детей и взрослых может проявляться различными симптомами, такими как учащенное дыхание, цианоз кожи, задержка в наборе веса, утомляемость при физической активности. Лечение ОАП зависит от возраста пациента и тяжести состояния. У новорожденных и детей часто применяют консервативные методы, такие как лекарственная терапия или хирургическое вмешательство. У взрослых с ОАП также могут применяться медикаментозные методы или хирургическое лечение. Прогноз жизни зависит от своевременной диагностики и назначенного лечения. При своевременном обращении к врачу и правильном лечении прогноз чаще всего благоприятный.
Причины
Основу механизма составляют два ключевых фактора. Первый из них – это случайные нарушения, не связанные с генетическими заболеваниями, которые могут возникнуть под воздействием негативных факторов на протяжении беременности.
Другой фактор – это различные хромосомные аномалии, включая такие как синдром Дауна, синдром Нунана и тетрада Фалло.
В случае наличия открытого артериального протока, последствия могут быть серьезными, с общими расстройствами в работе многих систем организма.
В то же время, патологический процесс обусловлен нарушением синтеза и физических свойств соединительных тканей.
Классификация
Диагностика проводится на основе нескольких критериев. Основной из них – уровень давления в легочной артерии, который является функциональным показателем.
Существует 4 стадии заболевания:
- 1. Легкая. Показатели не превышают 40% от общих значений (оценивается при помощи эхокардиографии, среднее артериальное давление измеряется тонометром).
- 2. Умеренная. 45% и выше.
- 3. Тяжелая. Более 75%.
- 4. Терминальная. Давление в легочной артерии соответствует или превышает общее давление в организме. Это критическое состояние, трудное для лечения, чаще всего заканчивающееся смертью.
Прогрессирование заболевания:
- 1. Стадия продолжается до 5 лет с момента возникновения. Характеризуется яркой клиникой и может привести к летальному исходу, что происходит примерно в 25% случаев без должного лечения.
- 2. Субкомпенсаторная стадия. Симптомы уменьшаются, начинается период относительного благополучия, который длится примерно 10-15 лет.
- 3. Декомпенсаторная стадия начинается примерно в 20 лет или позже. Развивается легочная гипертензия и увеличивается давление в артериях малого круга.
Стенки сосудов утолщаются, теряют эластичность, происходит сужение просветов сосудов из-за рубцования. Наблюдаются необратимые изменения, представляющие опасность для жизни и не поддающиеся полной коррекции.
Указанные стадии характерны при отсутствии лечения. При своевременном устранении анатомических дефектов все может быть исправлено. Основная проблема заключается в поздней диагностике.
Идеально проводить обследование ребенка сразу после рождения для выявления скрытых патологий сердечно-сосудистой системы.
В связи с отсутствием эффективных программ раннего скрининга в России и других странах бывшего Советского Союза многие случаи остаются незамеченными.
Опыт других людей
ОАП (открытый артериальный проток) у новорожденных, детей и взрослых вызывает беспокойство у многих. У младенцев симптомы могут быть незаметными, но у детей и взрослых проявляются утомляемостью, одышкой, учащенным пульсом. Лечение зависит от возраста и тяжести состояния: от наблюдения до хирургического вмешательства. Прогноз жизни благоприятный при своевременном обнаружении и лечении. Люди отмечают важность регулярного медицинского осмотра для выявления ОАП на ранних стадиях и предотвращения осложнений.
Особенности гемодинамики
У человека кровь циркулирует по двум кругам. Малый круг, или легочный круг, обогащает жидкую соединительную ткань кислородом и удаляет углекислый газ при выдохе.
Большой круг отвечает за перенос питательных веществ и кислорода через аорту ко всем тканям организма. Этот процесс непрерывен и не останавливается ни на секунду.
У детей функционирует только большой круг, так как им не требуется самостоятельно обогащать кровь кислородом, поскольку она уже насыщена природным образом.
При наличии открытого артериального протока давление в легочной артерии увеличивается из-за поступления жидкости.
Структуры легочного круга не предназначены для значительного давления, что может привести к развитию легочной сердечной недостаточности.
Без специализированного лечения легочная сердечная недостаточность может привести к смерти в результате нарушения работы сердца и снижения его сократительной функции.
Чаще всего это состояние наблюдается у недоношенных детей, однако прямой связи между моментом рождения и вероятностью развития порока не установлено.
Симптомы
Признаки проявления данного состояния весьма специфичны и требуют определенных знаний для распознавания. Начальные аномалии в анатомии не обладают высокой агрессивностью, что позволяет ребенку прожить несколько месяцев без угрозы жизни.
Прогрессирование заболевания происходит постепенно и занимает значительное время.
Первичные симптомы включают в себя следующее:
Одышка
Ощущение недостатка воздуха, проявляющееся усталостью во время кормления, может потребовать помощи, чтобы ребенок мог продолжить дышать.
Этот симптом может повторяться несколько раз во время еды и сохраняться с возрастом, не исчезая со временем.
Ребенок может задыхаться даже при минимальной физической активности и даже в состоянии покоя.
Снижение толерантности к механическим нагрузкам
Влияет на общее самочувствие ребенка. Он перестает играть, предпочитает сидеть или лежать. В начальной стадии это проявляется увеличением времени сна и сокращением периодов бодрствования.
Если в раннем возрасте это может быть связано с формированием центральной нервной системы и быстрым физиологическим утомлением, то позднее это уже не является вариантом.
Бледность кожных покровов
У новорожденных ОАП сердца относится к категории белых пороков. При этом кожа может приобретать меловой или молочный оттенок из-за спазма периферических сосудов.
Этот вид порока сопровождается похолоданием конечностей, в отличие от синих пороков, которые проявляются главным образом цианозом носогубного треугольника и кожи.
Однако четкой грани между ними нет, и оба симптома могут проявляться одновременно.
Кашель
Постоянное, изначально неэффективное, без отделения мокроты. Позднее с выделением небольшого объема вязкого слизистого экссудата.
При прогрессировании заболевания возникает кровохаркание, выделение жидкой соединительной ткани через органы дыхания.
Этот негативный симптом указывает на серьезное клиническое состояние, неблагоприятный прогноз и высокий риск летального исхода от сердечной недостаточности.
Гипергидроз
Увеличенное потоотделение во время физических нагрузок, включая период грудного вскармливания.
Частые инфекционно-воспалительные процессы
В органах дыхания. Вызваны задержкой крови в малом круге. Представляют серьезную угрозу для детей, так как могут привести к острой респираторной недостаточности и удушью.
Медленный набор веса
Уровень отставания в физическом и даже умственном развитии зависит от серьезности патологического процесса.
Клиническая картина проявляется в течение 3-5 дней с момента рождения.
Иногда бывают случаи, когда дефект не выявляется долгое время, и его можно случайно обнаружить в процессе диагностики других заболеваний или при обращении пациента к кардиологу из-за тревожных симптомов.
Эти симптомы могут включать в себя:
- Боли в грудной клетке неопределенного происхождения, обычно слабые, давящие или жгучие. Приступы могут длиться от нескольких секунд до нескольких минут и заканчиваются восстановлением состояния. Как будто ничего не произошло.
- Аритмии, такие как синусовая тахикардия. При декомпенсации дефекта организм перестает компенсировать нарушения, что приводит к брадикардии в ответ на снижение сократительной функции миокарда и ухудшение питания тканей.
- Одышка, которая усиливается при физической нагрузке или в покое, и усиливается при изменении положения тела.
- Кашель, иногда с примесями крови. У пациентов старше 18 лет требуется дифференциальная диагностика для отличия от симптомов туберкулеза и рака легких, хотя у молодых людей такие заболевания встречаются редко.
- Отеки конечностей, начиная с ног, затем рук и лица. Это следствие застойных явлений в организме, вызванных хронической сердечной недостаточностью, которая часто присутствует у пациентов с длительным течением открытого артериального протока.
- Бледность кожи, которая может сопровождаться цианозом носогубного треугольника. Хриплый голос и изменение тембра речи.
- Головная боль в затылочной или теменной области, а также головокружение и потеря ориентации в пространстве. Эти симптомы не постоянны и могут возникать спонтанно, а затем исчезать.
- Состояния потери сознания и обмороки. Все вышеперечисленные симптомы свидетельствуют об ухудшении питания мозга и являются неблагоприятными прогностическими признаками без лечения. Возможно развитие инсульта и серьезной инвалидности.
Диагностика
Проведение проходит под наблюдением кардиолога или специалиста-хирурга. Осмотр ОАП сердца у детей проводится исключительно в исключительных случаях, когда симптомы явно указывают на необходимость подозрения.
В остальных ситуациях аномалия обнаруживается случайно или остается незамеченной до взрослого возраста.
Список диагностических процедур:
- Интервьюирование пациента или его родственников относительно общего состояния и поведенческих особенностей. Важно учитывать сон, физическую активность и питание. Объективизация симптомов помогает сформировать четкую клиническую картину и предположить возможный диагноз.
- Сбор анамнеза. Имеет второстепенное значение, поскольку порок всегда врожденный и не может быть приобретенным.
- Измерение артериального давления. В начальной стадии остается в пределах нормы. Частота сердечных сокращений. Наблюдается небольшая тахикардия. Количество ударов колеблется от 100 до 120, иногда немного выше.
- Эхокардиография. Основной метод для изучения анатомического состояния сердечных структур и окружающих тканей.
Позволяет быстро выявить нарушения. Оценить уровень давления в легочной артерии и аорте.
Отражает интенсивность сердечного выброса, что помогает определить сократительную функцию миокарда.
- Электрокардиография. Назначается в рамках стандартной диагностики. Используется для выявления аритмий. Их типа и степени.
- Рентгенография грудной клетки. Проводится у взрослых пациентов. Помогает исключить рак или туберкулез и выявить характерные признаки открытого артериального протока. Так, у приблизительно 95% пациентов обнаруживается дилатация предсердий.
- Измерение насыщения крови кислородом. Неинвазивный метод, используемый на первичном приеме. Нормальное значение составляет 97-98%. У пациентов это значение чаще всего на 2-7% ниже.
При необходимости может быть назначено МРТ. Позволяет уточнить местоположение и степень порока в статическом состоянии. Однако не предоставляет информацию о гемодинамических характеристиках, поэтому не является эталоном. Требуется комплексное исследование.
Лечение
Лечение артериовенозного протока: методы и рекомендации
Кардиохирургические методы применяются для терапии артериовенозного протока в соответствии с показаниями. Обычно проток Боталла закрывается в течение первого года жизни. Поэтому операция редко назначается детям до года.
Если проток не закрывается самостоятельно, открытое сообщение между легочной артерией и аортой представляет серьезный риск для ребенка, поэтому необходимо не затягивать с лечением.
Основной метод лечения – эндоваскулярное закрытие протока. Инструмент вводится через бедренную артерию и закрывает проток механическим путем под контролем камеры.
Для отверстий менее 3 мм используется спираль, для больших – специальный окклюдер.
У детей операция проводится под наркозом, у пациентов от 12 лет – под местной анестезией.
Процедура занимает до полчаса, имеет минимум осложнений и хорошо переносится, несмотря на техническую сложность.
Медикаментозные методы неэффективны и применяются только в первые 2 недели жизни пациента.
Открытая операция с рассечением грудной клетки не проводится, за исключением некоторых случаев, таких как комплексные пороки, неудачное малоинвазивное лечение или недоношенность.
Диаметр бедренной артерии у недоношенных детей может быть слишком мал для введения инструмента, в таких случаях используется клипирование артериовенозного протока через миниторакотомию.
После операции реабилитационный период длится около месяца. Необходимо избегать интенсивных физических нагрузок, стрессов, курения и употребления алкоголя, а также соблюдать половой покой хотя бы 2 недели и воздерживаться от посещения бани и сауны в течение 3-6 месяцев.
Рекомендуется регулярно посещать кардиолога для контроля послеоперационного периода и корректировки образа жизни в случае возникновения вторичных нарушений сердечно-сосудистой системы.
Народные методы лечения неэффективны и не рекомендуются из-за риска аллергических реакций и несформировавшейся иммунной системы у детей.
Необходимо незамедлительно обратиться к врачу для диагностики, верификации заболевания и назначения лечения. Риски осложнений минимальны.
Прогноз
При своевременном начале лечения прогноз благоприятный. Риск летального исхода в перспективе нескольких лет увеличивается почти в 6 раз при развитии сердечной недостаточности и склерозировании сосудов малого круга. Поэтому важно начинать лечение на ранних стадиях.
В заключение
Открытый артериальный проток у взрослых и детей — это врожденный дефект анатомии, проявляющийся в незаращении отверстия между аортой и легочной артерией.
Этот дефект представляет серьезную угрозу для жизни пациента, поэтому требует раннего выявления и оперативного вмешательства.
Лекарственное лечение неэффективно в данном случае. Прогноз выздоровления благоприятный, но важно не упустить момент для действий.
Частые вопросы
Сколько живут с открытым артериальным протоком?
Сердце при нем нормально. Он отнесен к этой группе из-за его значения в кровообращении плода и из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии. В старых, «дохирургических», учебниках указывают, что прожить с этим пороком можно только до 35-40 лет.
Чем опасен открытый артериальный проток у ребенка?
Наличие небольшого протока (менее 3 мм) обычно протекает благоприятно, совместимо с длительной активной жизнью, но имеется высокий риск развития инфекционного эндокардита или наступление резкого ухудшения на фоне любого инфекционного заболевания, чаще всего пневмонии.
В каком возрасте закрывается открытый артериальный проток?
Просвет артериального протока закрывается в течение первых 48 часов жизни примерно у 90% доношенных детей из-за сокращения гладкой мускулатуры протока. У остальных 10% новорожденных открытый артериальный проток закрывается ко второму – третьему месяцу жизни.
Как закрыть открытый артериальный проток?
У недоношенных детей с гемодинамически значимым ОАП и скомпрометированным дыхательным статусом открытый артериальный проток иногда можно закрыть с помощью ингибиторов ЦОГ (как ибупрофена-лизина, так и индометацина [дозирование см. В таблице Рекомендации по дозированию индометацина).
Полезные советы
СОВЕТ №1
При первых признаках ОАП (открытого артериального протока) у новорожденных, детей или взрослых обратитесь к врачу для проведения диагностики и определения оптимального лечения.
СОВЕТ №2
Следите за своим здоровьем и здоровьем близких, регулярно проходите профилактические медицинские осмотры, чтобы выявить возможные проблемы с сердечно-сосудистой системой, включая ОАП, на ранних стадиях.
СОВЕТ №3
При назначении лечения ОАП строго соблюдайте рекомендации врача, не пропускайте приемы препаратов и контрольные обследования для эффективного лечения и предотвращения осложнений.