Саркоидоз легких: что это такое, симптомы и стадии болезни, причины, диагностика, схема лечения, возможные осложнения и прогноз жизни

Механизм развития (патогенез)

Саркоидоз (или саркоидоз Бека, болезнь Бенье-Бека-Шауманна) представляет собой отдельное заболевание с уникальным кодом по МКБ-10 — D86. Несмотря на это, процесс патологии остается недостаточно изученным. Причины возникновения этого расстройства пока не до конца ясны.

Специалисты из различных областей предполагают несколько гипотез:

• Грибковая теория. Согласно этой гипотезе, саркоидоз развивается в результате воздействия грибков на легкие в течение длительного времени. При этом не возникает пневмония, а образуются гранулематозные изменения.

Против этой теории свидетельствуют хронические формы грибковых поражений легких.

У большинства пациентов с рецидивирующими пневмониями подобного происхождения отсутствуют признаки саркоидоза, что вызывает сомнения в правильности данного предположения.

• Бактериальная и вирусная теории считаются более вероятными. Однако ни бактерии, ни вирусы не могут прямо вызвать саркоидоз. По всей видимости, корень проблемы кроется в другом месте.
• Некоторое время считалось, что аутоиммунное поражение организма является универсальным ответом. По этой точке зрения, саркоидоз развивается как любое другое нарушение такого рода.

Например, как ревматоидный артрит или системная красная волчанка. Однако возникает вопрос, почему у пациентов с аутоиммунными заболеваниями не развивается саркоидоз.

• Последняя теория связана с наследственным характером патологического процесса. Предполагается, что состояние инициируется генетическими мутациями и особенностями, передаваемыми от родителей к детям.

Ни одна из этих гипотез, однако, не подтверждена исследованиями. Более того, каждая из них имеет свои противоречия. Сегодня считается, что болезнь является полиэтиологической. То есть ее развитие обусловлено несколькими факторами, упомянутыми выше.

Что касается механизма развития, здесь все не так просто. Существует лишь теория происхождения:

• Организм подвергается инфекционному воздействию. Грибки, вирусы или бактерии — возможны различные варианты.
• Это провоцирует иммунный ответ. Организм атакует инфекцию. В процессе участвуют макрофаги, поглощающие инородные структуры.
• В какой-то момент происходит сбой в работе организма, и защитные клетки скапливаются в одном месте. Начинается аутоиммунное воспаление, которое приводит к трансформации защитных клеток в нефункциональные структуры.

Образуется скопление мертвых макрофагов, превращающихся в эпителиоидные клетки. Это так называемая гранулема.

Таких узлов может быть множество, расположенных в различных органах, не только в легких. По статистике, чаще всего поражаются глаза, кожа, печень и селезенка.

Далее ситуация становится более ясной:

• Гранулема может либо регрессировать и рассосаться, либо затвердеть и остаться на месте.
• Во втором случае клетки разрушаются и замещаются соединительной тканью. Начинается пневмосклероз.

• В результате легкие постепенно теряют свои функции, становятся неактивными, трансформируются, что приводит к дыхательной недостаточности.

Патологический процесс многогранный и пока не до конца понятный. Легкие почти всегда затрагиваются нарушением, также страдают глаза и печень. В меньшей степени вовлечены сердце, почки, а также головной и спинной мозг (нейросаркоидоз).

По всей видимости, болезнь имеет в основном аутоиммунную природу с генетическим компонентом. Остальные факторы лишь способствуют проявлению и развитию нарушения.

Мнение врачей:

Саркоидоз легких – это редкое хроническое заболевание, характеризующееся образованием гранулем в легких и других органах. Симптомы могут варьироваться от легких форм, проявляющихся как усталость и слабость, до более серьезных, включающих кашель, одышку и боль в груди. Болезнь протекает в нескольких стадиях, от легкой до тяжелой, когда поражены не только легкие, но и другие органы.

Причины саркоидоза пока не до конца изучены, предполагается, что это иммунная реакция на различные воздействия окружающей среды. Диагностика основывается на симптомах, результатах обследования легких и биопсии. Лечение зависит от степени поражения и может включать наблюдение, прием противовоспалительных препаратов или глюкокортикостероидов.

Осложнения саркоидоза могут включать рубцовую ткань в легких, затрудненное дыхание и сердечные проблемы. Прогноз жизни зависит от степени поражения органов и своевременности начала лечения. Важно регулярно наблюдаться у врача и следовать его рекомендациям для контроля состояния заболевания.

https://www.youtube.com/embed/IDybCDlPW4A

Классификация

Один из ключевых методов классификации патологического процесса заключается в точном определении его локализации. В соответствии с этим критерием выделяются следующие формы саркоидоза:

• Поражение легких. Самая распространенная форма заболевания. Встречается как у абсолютно здоровых пациентов, так и у лиц, подверженных повышенному риску: курильщиков, работников опасных производств, любителей кальянов и других.

Болезнь часто протекает без ярко выраженных симптомов в почти половине случаев, но это не уменьшает ее опасности. Острая фаза может начаться в любой момент.

• Поражение внутригрудных лимфоузлов. Обычно не проявляется клинически. Длительное время может протекать скрыто. Болезнь обнаруживается случайно или при прогрессировании нарушений.
• Поражение печени. Приводит к постепенной дегенерации клеток важного органа. Развивается хронический цирроз. Возможны и менее серьезные нарушения, такие как постоянное воспаление, гепатит неясного происхождения.
• Глазные формы. Саркоидоз может затронуть переднюю камеру глаза. При продолжительном протекании патологического процесса и интенсивном воспалении возможна полная потеря зрения.
• Поражение других органов: от сердца до селезенки.

В редких случаях процесс может быть общим, когда все анатомические структуры тела страдают одновременно.

Также существуют комбинированные формы патологии, например, саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов или печени и сердца, в зависимости от точного расположения нарушения.

Другим критерием классификации является стадия течения заболевания. Существуют несколько типов:

• Острый саркоидоз. С выраженной симптоматикой и клиническими проявлениями. Прогрессирование может быть различным по скорости.

У одних пациентов разрушение легких происходит за несколько месяцев, у других — за годы, в зависимости от агрессивности патологического процесса.

• Подострая фаза. С постепенным уменьшением симптомов, но еще не полным. Заболевание может завершиться.
• Ремиссия. Состояние, при котором симптомы исчезают. Патологический процесс затухает. Дальнейшее его поведение зависит от индивидуальных особенностей пациента.
• Обострение. Переход из ремиссии в обострение. Это естественное развитие заболевания. Рецидивы могут быть разными — это индивидуальный вопрос. Поэтому важно регулярно наблюдаться у фтизиатра или пульмонолога.
• Регресс. Обратное развитие патологического процесса. Когда симптомы и рентгенологические признаки болезни исчезают, все возвращается к норме.

Третий критерий классификации — скорость прогрессирования и усиление симптомов.

Существуют следующие формы:

• Прогрессирующая. Непрерывное развитие. Обратного процесса и восстановления не происходит. Когда гранулемы уже образовались, они остаются.

Тяжесть патологического процесса не всегда коррелирует с его скоростью, она зависит от интенсивности иммунного ответа, проводимого лечения и его эффективности.

• Замедленная. Прогрессирование имеется, но оно медленное. Развитие состояния, при котором легкие разрушаются, может занимать десятилетия. И даже в этом случае не обязательно, что процесс закончится летальным исходом.

Существует вероятность полного выздоровления, особенно при правильном лечении.

• Абортивная. Похожа на прогрессирующую форму, но с одним значительным отличием. Патологический процесс развивается, а затем внезапно прекращается через несколько месяцев или даже лет постоянного прогрессирования.

Причины такого развития не всегда понятны. Дальнейшее развитие уже не характерно. Наступает условное выздоровление.

• Хронизированная. Саркоидоз развивается, нарушает функционирование органов, а затем постепенно исчезает. Прогрессирование прекращается.

Наконец, заболевание можно классифицировать по стадиям. Выделяются три этапа:

• I. Соответствует начальной форме саркоидоза с поражением внутригрудных лимфатических узлов. Наблюдается одностороннее поражение легких. Пациент пока не ощущает симптомов. Возможно нарушение работы лимфоузлов на местном уровне.

Без специализированного лечения заболевание может прогрессировать, но это не всегда так. При абортивной или хронической формах дальнейшее развитие не характерно.

• II. Соответствует форме саркоидоза с поражением средостения и легких. Присутствует инфильтрация обоих легких, а также поражение внутригрудных лимфатических узлов. Развивается дыхательная недостаточность.
• III. Соответствует форме саркоидоза с поражением только легких. Увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. Гранулемы множественные. Развивается интенсивный пневмосклероз и эмфизема. Пациент не способен переносить физическую нагрузку. Фаза инвалидизирующая.

Все упомянутые классификации играют важную роль в описании патологического процесса и применяются в клинической практике.

Причины

Как упоминалось ранее, источники, вызывающие данное состояние, пока остаются неясными. Ученые активно проводят исследования по этому вопросу. Тем не менее, имеются определенные соображения.

Наблюдения свидетельствуют о том, что особенно подвержены риску пациенты из нескольких категорий, когда существуют определенные опасные факторы:

• Курение. Включая употребление табака и его производных, а также других химических веществ в различных формах, будь то сигареты, кальян, вейп или наркотики.
• Частые инфекционно-воспалительные заболевания бронхов и легких.
• Пневмонии и другие схожие состояния.
• Аллергические реакции.
• Любая форма астмы.

• Аутоиммунные заболевания. Например, от ревматизма до системной красной волчанки. Сами по себе они не увеличивают риск, но свидетельствуют о возможных нарушениях в работе иммунной системы, что может привести к проблемам.
• Генетические особенности и наследственность.

Демографические особенности заболевания указывают на возможное воздействие гормональных факторов, однако это лишь предположения специалистов.

Факторы возникновения саркоидоза многообразны и включают в себя как образ жизни, так и перенесенные заболевания, а также генетические особенности организма.

https://www.youtube.com/embed/50cZUqeONZA

Опыт других людей

Саркоидоз легких – это редкое хроническое заболевание, характеризующееся образованием в легких гранулем – опухолей из иммунных клеток. Симптомы могут варьироваться от кашля и одышки до усталости и лихорадки. Болезнь проходит через несколько стадий, от легкой формы до тяжелой, которая может привести к нарушению функции легких. Причины развития саркоидоза неизвестны, но предполагается, что это автоиммунное заболевание. Диагностика включает обследование легких, биопсию и анализ крови. Лечение обычно включает прием противовоспалительных препаратов и глюкокортикостероидов. Осложнения могут включать рубцевание легких и дыхательную недостаточность. Прогноз жизни зависит от степени поражения легких, но при своевременном лечении большинство пациентов живут полноценной жизнью.

Симптомы

Клиническая картина саркоидоза не всегда проявляется отчетливо. На ранних стадиях или при мягком течении болезни симптомов может и не быть. Ни пациент, ни врачи не подозревают о присутствии заболевания. Болезнь протекает скрыто.

При развитии явных форм саркоидоза клиническая картина напоминает фиброз легких. Поскольку гранулемы разрушают ткани, возникает пневмосклероз и ограничение дыхания. Развивается дыхательная недостаточность со всеми ее признаками.

Среди типичных симптомов:

• Одышка и чувство нехватки воздуха — характерные признаки саркоидоза. Нарушения дыхания усиливаются постепенно, по мере разрушения легких. Появляется пневмосклероз. Симптомы возникают при физической нагрузке и даже в состоянии покоя.
• Слабость. Невозможность выполнять обычные дела и даже двигаться. Тело ощущается тяжелым, словно свинцовое. Это результат недостатка кислорода и истощения организма.
• Боли в груди. При поражении легких, богатых нервными окончаниями и лимфатическими узлами.
• Ухудшение переносимости физической активности. Снижение способности к механической нагрузке.
• Кашель. Сухой, без мокроты. Состояние обычно не ухудшается. При присоединении обструктивных проявлений появляются свисты, хрипы. Могут возникнуть приступы удушья.
• Иногда повышение температуры. Это не инфекционный признак, а свидетельство аутоиммунного воспалительного процесса.
• Проблемы со сном.
• Хрипы в легких. Булькающие, свистящие. Не всегда присутствуют.

Это лишь одна сторона медали. Саркоидоз может поражать не только легкие, но и другие органы и системы, что приводит к дополнительным симптомам.

При поражении сердца могут возникнуть боли в груди, одышка, нарушения ритма сердца, слабость, скачки артериального давления. Поражение почек проявляется проблемами с мочеиспусканием, изменением цвета мочи, дискомфортом в пояснице и другими симптомами.

Часто у пациентов с саркоидозом встречаются боли в суставах. Артралгии возникают утром, сохраняются в течение дня и уменьшаются к вечеру. Этот характер не характерен для ревматоидного артрита, что позволяет отличить эти состояния.

Симптомы саркоидоза могут включать дыхательную и сердечную недостаточность, в зависимости от пораженных органов.

Саркоидоз

Диагностика

Исследование проводится в амбулаторных условиях под наблюдением пульмонологов и фтизиатров. Назначаются различные инструментальные и лабораторные методы:

• Проведение устного опроса пациента для выявления жалоб и симптомов, что поможет врачу сформулировать предварительные гипотезы относительно патологического процесса.
• Сбор анамнеза, включая информацию о начале симптомов, их интенсивности, наличие вредных привычек, наследственных заболеваний, а также наличие случаев саркоидоза в семье. Эти данные уточняются на первичном приеме.
• Проведение рентгенографии, основного рутиноного метода, позволяющего выявить поражения легких, а также увеличение и затенение лимфатических узлов. Результаты рентгенографии требуют уточнения с помощью МРТ или КТ для получения более детальной картины.
• Подтверждение гранулематоза осуществляется на основе результатов биопсии и гистологии. Для этого проводится бронхоскопия для взятия образца ткани.
• Лабораторные тесты проводятся по мере необходимости. Общий анализ крови позволяет выявить признаки воспаления, такие как повышение СОЭ, лейкоцитоз и другие.

Диагностика занимает от 1 до 3 дней. Патология обычно выявляется быстро и относительно легко.

Лечение

Первичные проявления легочного саркоидоза без осложнений не требуют немедленного лечения, так как степень опасности этого состояния неясна. Рекомендуется проводить динамическое наблюдение. В течение полугода или немного дольше специалисты следят за состоянием пациента.

Лечение саркоидоза необходимо в случае осложненных форм патологии.

Конкретные показания для начала терапии включают:

• Быстрое прогрессирование заболевания.
• Поражение нескольких органов одновременно.
• Разрушение значительных участков легочной ткани.

Рекомендуется применение специализированных препаратов:

• Гормональные препараты группы глюкокортикоидов (например, Преднизолон, Дексаметазон).
• Противовоспалительные средства на основе аспирина.
• Витамины.
• Иммунодепрессанты.

План лечения легочного саркоидоза предполагает смену основного препарата: в течение полугода пациенту назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, затем такой же период – противовоспалительные препараты. Этот цикл повторяется до достижения ремиссии.

Исцеление обычно наступает через 5-7 лет. Затем пациенты продолжают находиться под наблюдением в течение еще 5-7 лет в рамках диспансерного учета.

Прогноз

Перспективы зависят от:

• Возраста пациента.
• Типа заболевания.
• Времени с момента возникновения нарушения.
• Эффективности проводимой терапии.

В 50% случаев заболевание исчезает само по себе. В 45% случаев удается достичь контроля над нарушением.

Прогноз выживаемости при саркоидозе легких благоприятный в 99% случаев. Смертность составляет менее 1%, так как опасные формы заболевания встречаются крайне редко.

Последствия

Среди осложнений:

Саркоидоз легких представляет собой хроническое заболевание, которое приводит к образованию гранулем – доброкачественных узлов в легких. Это состояние требует медицинского вмешательства, что является ключевым условием для успешного выздоровления.

Частые вопросы

Сколько лет живут с диагнозом саркоидоз легких?

При остром течении больные погибают в течение первых 2 лет от начала заболевания, при подостром – живут 2–4 года, при хроническом – более 4 лет.

Что такое саркоидоз простыми словами?

Что такое? Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – аутоиммунное заболевание различных органов и систем организма, которое характеризуется образованием в пораженных тканях воспаленных плотных узелков – гранулем. Эти новообразования сдавливают близлежащие ткани, вызывая в них дистрофические изменения, а порой и некроз.

Что нельзя делать при саркоидозе легких?

Противопоказаны любые физиотерапевтические процедуры, в том числе массажЗапрещается загорание, посещение солярияЗапрещаются интенсивные физические нагрузки

Чем опасен саркоидоз легких?

Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При появлении характерных симптомов саркоидоза легких, таких как кашель, одышка, боль в груди, обратитесь к врачу для проведения комплексного обследования и уточнения диагноза.

СОВЕТ №2

Следите за своим здоровьем и при первых признаках заболевания легких обратитесь к пульмонологу для своевременного начала лечения и предотвращения осложнений.

СОВЕТ №3

При диагнозе саркоидоза легких важно следовать рекомендациям врача, принимать прописанные препараты, а также регулярно проходить контрольные обследования для отслеживания эффективности лечения.