Системная красная волчанка: симптомы и первые признаки СКВ, причины, диагностика, методы лечения, прогноз и последствия

Механизм развития

Как и многие другие аутоиммунные процессы, системное поражение организма остается загадкой для современной медицины.

Известно, что расстройство сопровождается увеличением активности защитных сил организма. Однако они функционируют неадекватно.

Собственные лейкоциты, белые кровяные клетки, атакуют клетки и разрушают их. Существует несколько гипотез происхождения патологического процесса.

Среди возможных механизмов:

• Вирусное поражение. Исследования показывают, что у пациентов с системной красной волчанкой практически всегда обнаруживаются антитела к штамму четвертого типа герпеса, известного как вирус Эпштейна-Барр.

Однако пока неясно, является ли это причиной, и какую роль играет этот агент. Этот вирус является очень заразным и присутствует в организме почти у 80% людей.

Возможно, в определенный момент происходит латентное изменение активности агента, что приводит к скрытому заболеванию. Возможно, это просто совпадение.

• Аллергическая теория. По этому предположению, патологический процесс начинается после контакта с веществом, на которое организм конкретного пациента чувствителен. Таким образом, механизм развития системной волчанки аналогичен механизму развития обычной аллергической реакции.
• Третья теория, хоть и считается опровергнутой, но новые данные снова ставят ее под сомнение. Согласно исследованиям, концентрация гормонов и нарушение фона специфических веществ не оказывают влияния на развитие болезни, но могут усугубить патологический процесс.

Существуют так называемые триггеры, которые инициируют отклонение.

Мнение врачей:

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое может затронуть различные органы и системы организма. Врачи отмечают, что симптомы СКВ могут быть разнообразными и варьировать от человека к человеку. Однако, часто встречающимися признаками являются высыпания на коже, воспаление суставов, усталость, лихорадка и проблемы с почками.

Причины возникновения СКВ до конца не изучены, но считается, что генетическая предрасположенность, воздействие окружающей среды и некоторые инфекции могут играть роль в развитии этого заболевания. Для диагностики СКВ важно обратиться к ревматологу, который проведет осмотр, назначит лабораторные и инструментальные исследования.

Лечение СКВ направлено на снижение воспаления, контроль симптомов и предотвращение осложнений. Врачи обычно назначают противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, стероиды. Важную роль играет также физиотерапия и регулярное наблюдение у специалистов.

Прогноз СКВ может быть различным и зависит от того, насколько быстро было поставлено диагноз и начато лечение. В случае недостаточного контроля заболевания, могут возникнуть серьезные осложнения, такие как повреждение суставов, почечная недостаточность и другие органопатии. Поэтому важно своевременно обращаться за медицинской помощью и следовать рекомендациям врачей.

Системная красная волчанка: диагностика и лечение (лекция профессора С. Соловьёва)

Классификация

Красная волчанка представляет собой набор различных диагнозов с разнообразным клиническим ходом, особенностями и закономерностями развития, которые обычно делят на 4 формы расстройства.

Кожная

Всего лишь в 15% случаев клинических проявлений возникает данное заболевание. Характеризуется поражением кожи, слизистых оболочек и суставов организма, особенно на поздних этапах.

Кожная форма красной волчанки подразделяется на две основные категории:

• Ограниченная форма, при которой появляется дискоидная сыпь на коже груди, кистей, предплечий, ягодиц и лица.
• Распространенная форма, характеризующаяся более крупными и хаотично расположенными очагами. Несмотря на возможные деформации суставов и дискомфорт, выживаемость высока, и органы не страдают.

Системная красная волчанка – причины, симптомы, диагноз и патология

Опыт других людей

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое может затронуть различные органы и системы организма. Симптомы и первые признаки СКВ могут включать высыпания на коже, суставные боли, усталость, лихорадку, проблемы с почками и сердцем. Причины возникновения СКВ не до конца изучены, но считается, что генетическая предрасположенность и воздействие внешних факторов играют роль.

Диагностика СКВ включает анализ крови на наличие антител, биопсию кожи или почек, а также другие исследования. Лечение направлено на снижение воспаления, контроль симптомов и предотвращение осложнений. Врач может назначить противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, стероиды и другие лекарства.

Прогноз СКВ может быть различным в зависимости от тяжести заболевания и эффективности лечения. В некоторых случаях возможны осложнения, такие как повреждение почек, сердца или сосудов. Важно своевременно обращаться к врачу при подозрении на СКВ и следовать его рекомендациям для управления заболеванием и улучшения качества жизни.

Системная

Традиционный тип заболевания. Обнаруживается в 80% клинических случаев. Системная красная волчанка сопровождается поражением внутренних органов: одного или нескольких сразу.

Под ударом оказываются сосуды. В основном, в процесс вовлекаются почки, печень, пищеварительная система. Реже — сердечные структуры.

Без вмешательства заболевание в течение нескольких лет приведет к множественной органной недостаточности и летальному исходу из-за осложнений.

Как выглядит Красная Волчанка (фото 1-9). Симптомы системной красной волчанки. Болезнь Либмана-Сакса

Неонатальная

Чаще всего данная разновидность проявляется аналогично системной форме заболевания. Отличительной чертой является возраст пациентов, в основном это младенцы и новорожденные.

Этот тип заболевания встречается крайне редко, всего лишь в 0.5-2% случаев от общего числа заболеваний. Основными пациентами становятся дети, матери которых имели красную волчанку или другие формы аутоиммунных заболеваний.

Обратите внимание:

Смертность у детей значительно выше, чем у взрослых.

Медикаментозная

Фактически, это не красная волчанка. Некоторые лекарственные препараты, такие как Карбамазепин, противоэпилептические средства, антибиотики, иммуностимуляторы и супрессоры, могут выступать в роли провокаторов, особенно после продолжительного приема.

После прекращения приема этих препаратов все возвращается к норме, поэтому данное состояние нельзя отнести к волчанке. Оно не устойчиво и не соответствует диагностическим критериям.

Основанием для классификации является природа патологического процесса.

Классификация играет важную роль в практике врачей, поскольку без понимания происхождения расстройства невозможно назначить качественное и эффективное лечение.

Симптомы

Симптомы заболевания имеют широкий спектр проявлений, особенно при его системной форме. Для удобства классификации специалисты выделяют их в группы, называемые синдромами. Давайте рассмотрим это подробнее.

Психоневрологические признаки

Расстройства развиваются неожиданно и без явной связи между стадией болезни и ее началом. Научное сообщество не установило или не до конца исследовало эту причинно-следственную связь.

Существует более десятка психопатологических синдромов, включая:

• Мигрень. Характеризуется интенсивной головной болью сосудистого происхождения. Риск развития увеличивается при сосудистой катастрофе. Лечение этого состояния представляет серьезные вызовы.
• Судорожные приступы различных видов: баллизм, хорея, тики и другие формы гиперкинезов. Стандартные лекарства не всегда эффективны в коррекции патологических процессов. Требуется индивидуальный подход к лечению.
• Нарушения сознания. Внезапные синкопальные расстройства, возникающие внезапно и прекращающиеся также быстро.
• Психозы. Сопровождаются галлюцинациями и бредом. Предполагается, что поражение тканей головного мозга и нервных волокон является основной причиной. Дисфункция также затрагивает скорость и качество обмена веществ в мозговых структурах.
• Тревожные расстройства, включая фобии.
• Демиелинизация. Процесс, аналогичный рассеянному склерозу, при котором нарушается передача нервных импульсов из-за разрушения миелиновой оболочки в ЦНС. Прогрессия заболевания происходит медленнее, чем у классических патологий головного мозга.

• Аффективные расстройства. Влияют на поведение и настроение. Характеризуются резкими изменениями эмоционального состояния: от депрессии до эйфории и обратно. Симптомы напоминают признаки биполярного аффективного расстройства.
• Вегетативные дисфункции. С проявлениями, такими как головная боль, тошнота, повышенное потоотделение, тахикардия, рвота и другие.
• Увеличение чувствительности к изменениям погоды и окружающей среды.
• Нарушения кровотока в головном мозге, что может привести к энцефалопатии. Без своевременного вмешательства возможно развитие инсульта.
• Когнитивные расстройства. Снижение уровня интеллекта, скорости мышления, памяти и внимания.

Существуют данные о других синдромах. Например, при системной красной волчанке психоневрологические симптомы характеризуются стойкостью и слабой реакцией на лечение.

Нарушения со стороны органов чувств

Преимущественно страдают глаза от данного заболевания. Автоиммунный процесс оказывает воздействие на слезные железы, что приводит к нарушению выработки специфической жидкости, вызывая сухость конъюнктивы и воспалительные реакции.

Характерные признаки синдрома сухого глаза включают в себя:

• Интенсивные боли.
• Ощущение наличия песчинок в глазах.
• Отек век.
• Избыточное слезотечение.
• Сильное зудение.

Обратите внимание:

Со временем возникает эрозия роговицы, что может привести к утрате зрения, требующей хирургического вмешательства.

Кожные признаки

Более 65% пациентов сталкиваются с этими симптомами, которые обычно являются первыми проявлениями заболевания. При дерматологической форме красной волчанки, эти симптомы играют ключевую роль.

Среди симптомов следующее:

• Мелкая папулезная сыпь, которая является основным признаком красной волчанки. Она появляется на лице, особенно в районе переносицы, имеет характерную форму бабочки размером от 8 до 12 см. Не вызывает зуда, что также является характерной чертой этого заболевания.

• Дискоидная сыпь, которая появляется вместо или вместе с папулами. Это выглядит как система круглых выпуклых образований на коже розового или красного цвета. Со временем может привести к атрофии кожи и косметическим дефектам.

• Выпадение волос на местах поражения, которое может происходить в любой части тела.
• Дистрофия и последующая дегенерация слизистых оболочек, таких как носоглотка и половых органов.

Кожные проявления сопровождают пациента постоянно, они могут усиливаться или ослабевать, но редко исчезают полностью. После эффективного лечения папулезные высыпания становятся бледными.

В случаях тяжелого течения болезни, без лечения высыпания могут стать воспаленными и язвенными, что приводит к образованию деформирующих язв из-за недостаточного питания подкожной жировой ткани.

Для симптоматического облегчения состояния кожи часто назначают специальные препараты, мази и гели.

Отклонения в работе опорно-двигательного аппарата

Практически все формы красной волчанки могут вызвать проблемы с суставами. Сначала страдают мелкие суставы пальцев, кистей и ног, затем с течением времени вовлекаются крупные суставы, такие как колени и локти.

Поражение суставов при системной красной волчанке не так агрессивно, как при ревматоидном артрите. Прогрессия заболевания происходит более медленно, но изменения, происходящие в процессе болезни, являются необратимыми и могут привести к инвалидности.

Среди симптомов синдрома могут быть:

• Сильные боли в суставах.
• Покраснение пораженных участков.
• Отек.
• Повышение местной температуры.
• Ограничение подвижности.
• Деформации тканей, образование анкилозов (областей сращения гибких сочленений).

Воспаление суставов наблюдается у 30% пациентов с системной красной волчанкой, а стойкие мышечные боли (миалгии), не реагирующие на лечение, возникают у 20% пациентов.

Нарушения со стороны почек

Чаще всего заболевание проявляется без симптомов и выявляется только при проведении лабораторных исследований.

Один из наиболее опасных признаков поражения почек при системной красной волчанке – лупус-нефрит, который характеризуется утолщением клубочков, ответственных за фильтрацию мочи. Это состояние встречается у 5% пациентов и часто приводит к нарушению функций органа.

Лечение почечной недостаточности проводится индивидуально под наблюдением нефролога. При необходимости может потребоваться гемодиализ.

Трансплантация почки рекомендуется в случае критического поражения органа. Однако это не является универсальным решением.

• Во-первых, организм может негативно отреагировать на вмешательство. Иммунная система может начать процесс отторжения. В таких случаях требуются высокие дозы иммунодепрессантов.
• Во-вторых, поиск донора представляет собой серьезную проблему. Однако, если нет других вариантов, врачи принимают обоснованный риск.

Обычно симптомы поражения почек системной красной волчанкой включают протеинурию, незначительное примесь крови в моче без нарушения фильтрации, а также дискомфорт и боли.

Гематологические признаки

При изменениях, заметных при проведении общего анализа крови, выделяются следующие аспекты:

• Тромбоцитопения – дефицит тромбоцитов, что увеличивает риск кровотечений и снижает свертываемость крови.

• Лейкопения – уменьшение числа иммунных клеток, что приводит к нарушению защитных функций организма.

Также в крови обнаруживаются специфические тельца, известные как клетки красной волчанки (обозначаемые как LE), что является характерным признаком системной красной волчанки. Наблюдается нарушение реологических свойств крови (свертываемость/текучесть).

Отклонения со стороны сердца и сосудов

Проблемы с структурой органов могут представлять серьезную угрозу для здоровья:

• Миокардит – это воспаление мышечного слоя сердца.

• Перикардит – поражение оболочки сердца, окружающей его.

• Дегенерация клапанов: аортального, митрального, трикуспидального, что может привести к приобретенным порокам.

• Синдром Рейно – патологическое сужение капиллярных сетей рук и ног, что в некоторых случаях может вызвать гангрену, особенно при частых рецидивах.

Клинические признаки структурных нарушений касаются нарушений липидного обмена, что приводит к отложению жиров на стенках сосудов и развитию атеросклероза.

Бляшки образуются в 3 раза чаще у пациентов с ревматологическими заболеваниями, чем у здоровых людей.

Симптомы красной волчанки проявляются через кожные высыпания, иногда с поражениями нервной системы и психики, реже – сердечно-сосудистой системы.

У половины пациентов с структурными нарушениями обнаруживаются увеличенные лимфатические узлы, а у 90% – увеличенная селезенка (спленомегалия).

Симптомы могут проявляться в различных комбинациях, полный комплекс признаков диагностируется менее чем в 10% случаев.

Неспецифичные симптомы

• Увеличение температуры тела.
• Ощущение слабости.
• Повышенная сонливость.
• Дискомфорт и боли в мышцах.

Однако эти симптомы не всегда являются показательными для определения характера заболевания.

Причины

Факторы, способствующие развитию патологического процесса, до сих пор остаются предметом обсуждения.

Что касается триггеров, вызывающих механизмы:

• Интенсивное воздействие ультрафиолетового излучения, особенно актуально в жарких регионах.
• Инфекции любого характера: бактериальные, вирусные, грибковые. Все состояния, которые подвергают иммунитет испытанию.
• Стрессы, переживания, травмирующие ситуации.
• Неправильное питание с избытком жиров и недостатком витаминов.
• Недостаточный сон.
• Физические перегрузки.
• Применение некоторых лекарственных препаратов: противовоспалительных нестероидного происхождения, противоэпилептических, иммуносупрессоров и модуляторов, все то, что влияет на активность белых кровяных клеток.
• Наличие аллергий в анамнезе, автоматически повышающих вероятность заболевания, как и другие аутоиммунные расстройства.
• Курение и употребление алкоголя в избыточных количествах.

Причины возникновения волчанки могут быть связаны с перенесенными герпетическими и другими инфекциями, воздействием агрессивных факторов окружающей среды на организм, а также субъективными моментами.

Диагностика

Диагностика многосторонняя, так как симптомов может быть изрядное количество. Среди методов:

• Интервьюирование пациента. Необходимо выявить жалобы на состояние здоровья, составить полную клиническую картину. Это определит направление.
• Сбор анамнеза. Чтобы выявить вероятное происхождение патологического процесса.
• Рентгенография суставов, позвоночника, легких. Областей, которые, вероятно, поражены.
• МРТ, КТ при необходимости.
• Анализы для выявления красной волчанки: общий анализ крови и биохимическое исследование: такие показатели, как ЛГ-клетки, повышенный СРБ, низкие уровни лейкоцитов и тромбоцитов, очень характерны.
• ЭКГ, ЭХО. Для оценки состояния сердца и крупных сосудов.

Пациента должны обследовать ревматологи, неврологи, кардиологи и другие специалисты соответствующего профиля. Поставить диагноз не так уж сложно, важно своевременно выявить симптомы и осложнения.

Лечение

Несмотря на явные признаки нарушения, врачи часто делают ошибочные заключения, что может привести к задержке в начале лечения.

Лечение обычно включает в себя следующие препараты:

• Кортикостероиды, такие как Преднизолон и аналоги.
• Иммуносупрессоры-цитостатики, например, Циклофосфан и другие.
• Нестероидные противовоспалительные препараты, выбор которых зависит от рекомендации врача.

Один из наиболее перспективных методов коррекции состоит в применении блокаторов фактора некроза опухоли (ФНО), таких как Этанерцепт и Инфликсимаб. Они замедляют неадекватную реакцию организма, не нагружая его так сильно, как иммуносупрессоры.

• При необходимости проводится пульс-терапия высокими дозами глюкокортикоидов. Также используются аппаратные методы для очистки плазмы крови (плазмаферез).

Пациентам рекомендуется соблюдать особый режим: избегать прямого солнечного света, носить закрытую одежду, не допускать переохлаждения или перегревания.

Также важно скорректировать рацион, обогатить рацион витаминами, избегать простуды и инфекций.

Прогнозы

Прогноз жизни при системной красной волчанке таков: выживаемость на протяжении 5 лет составляет 90-95%, а на протяжении 10 лет – более 80%. При правильном лечении пациенты имеют все возможности для выздоровления, хотя не до полного излечения.

Последствия

Осложнения возникают в различных органах и системах в разнообразных комбинациях:

• Психозы. С проявлением галлюцинаций, бреда и нарушением адекватного восприятия реальности.
• Инсульт. Резкое нарушение кровоснабжения мозга.
• Энцефалопатия. Хронический процесс.
• Потеря зрения из-за эрозии роговицы, кератита.
• Существенные косметические дефекты.
• Поражения и аномалии сердца.
• Снижение иммунитета.
• Артриты, разрушение суставов, их деформация. В результате — потеря подвижности.
• Инфаркты.
• Атеросклероз.
• Выпадение волос.
• Почечная недостаточность.

Волчанка представляет угрозу для сердца, сосудов, мозга и центральной нервной системы.

Диагноз СКВ — это аутоиммунное воспаление, затрагивающее кожу и внутренние органы. Хотя его можно корректировать, полное излечение невозможно.

Частые вопросы

Как понять что у тебя системная красная волчанка?

Около половины пациентов с системной красной волчанкой отмечают такие проявления, как набор веса, отёк лодыжек, отёк вокруг глаз, высокое артериальное давление, изменение характера мочи, Язвы во рту и носу. Обычно они безболезненные и появляются на щеках, дёснах, нёбе, Неврологические и психические расстройства.

Что болит при системной красной волчанке?

При СКВ поражаются важные органы и системы организма: сосуды и сердце, почки, печень. Тяжелые поражения этих органов могут развиваться очень быстро, поэтому очень важным становится оперативная постановка диагноза и начало терапии.

Отчего человек может заболеть волчанкой?

Чаще всего красную волчанку у взрослых вызывают генетические причины, но это может быть и гормональный сбой, и перенесенная инфекция. Самый частый предрасполагающий фактор внешней среды, который отмечен медицинской статистикой – чрезмерное получение солнечного ультрафиолета.

Как начинает проявляться волчанка?

Главные признаки волчанки – дерматологические. У человека появляется сыпь на щеках и переносице, тело покрывается обширными красными пятнами, повышается ломкость ногтей. В запущенных случаях образуются трофические язвы.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При появлении первых признаков системной красной волчанки (СКВ), таких как высыпания на коже, усталость, боли в суставах, обратитесь к врачу для проведения диагностики и назначения лечения. Раннее обращение к специалисту поможет предотвратить развитие осложнений.

СОВЕТ №2

Важно следить за своим общим состоянием и регулярно проходить медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям или уже были случаи СКВ в семье. Раннее выявление заболевания повышает шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №3

При диагнозе СКВ важно строго соблюдать все рекомендации врача, принимать прописанные препараты, следить за состоянием кожи, суставов, почек и других органов. Регулярное наблюдение специалистов поможет контролировать ход заболевания и предотвращать обострения.