Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных, детей и взрослых: симптомы, лечение и прогноз жизни

Суть и механизм

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) у плода формируется в самом начале внутриутробного развития и всегда является angeboren (врожденным), а не приобретенным.

Причины этого процесса остаются не вполне ясными. Предполагается, что негативное воздействие на материнский организм во время беременности играет свою роль. Факторы могут быть разнообразными: от излучения и неправильного питания до стрессов, употребления алкоголя и курения.

В некоторых случаях генетические факторы также могут лечь в основу данного дефекта.

Известно, что дети с синдромом Дауна и другими хромосомными аномалиями практически всегда рождаются с дефектом межжелудочковой перегородки.

Однако, согласно статистике, 96-98% пациентов с выявленными анатомическими нарушениями не имеют генетических проблем.

Поскольку точный механизм возникновения не установлен, нельзя разработать четкие меры профилактики для предотвращения развития патологии. Тем не менее, данное состояние успешно поддается лечению.

Мнение врачей:

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца у детей. У новорожденных и детей симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, включая утомляемость, быструю утомляемость при кормлении, задышку, а также частые респираторные инфекции. У взрослых с небольшими дефектами симптомы могут быть минимальными или отсутствовать, но при увеличении размеров дефекта могут возникнуть сердечная недостаточность и другие осложнения.

Лечение ДМЖП зависит от размера дефекта, его расположения и наличия сопутствующих проблем. У детей и новорожденных с тяжелыми симптомами может потребоваться хирургическое вмешательство для закрытия дефекта. У взрослых с небольшими дефектами может применяться консервативное лечение с целью контроля симптомов и предотвращения осложнений.

Прогноз жизни у пациентов с ДМЖП обычно благоприятный, особенно при своевременном выявлении и лечении. Современные методы диагностики и хирургического лечения позволяют значительно улучшить качество жизни пациентов с этим пороком сердца. Однако регулярное наблюдение у кардиолога и соблюдение рекомендаций по образу жизни остаются важными аспектами для поддержания здоровья и благополучия пациентов.

https://www.youtube.com/embed/Y5oIVDMD0PE

Причины возникновения

Как упоминалось ранее, порок сердца обусловлен нарушениями в формировании органов и систем еще в утробе. Эти нарушения происходят на ранних стадиях развития.

Проблема не заключается в толщине межжелудочковой перегородки, а в неправильном развитии сердечных тканей. Часто ДМЖП является изолированным пороком, что указывает на его спонтанный характер.

Иногда он сопровождается другими аномалиями, такими как тетрада Фалло, но это скорее всего результат генетического дефекта. Это требует более детального изучения.

Исследователи предполагают, что огромное значение имеет воздействие негативных факторов на организм матери во время беременности:

• Никотин, смолы. При курении.
• Алкоголь, этанол.
• Жесткая вода с высоким содержанием солей.
• Повышенный уровень радиации в месте жительства.
• Дисбалансированное питание.
• Стрессовые ситуации.
• Гинекологические заболевания, воспаления и другие проблемы.
• Текущие состояния, связанные с нарушением гормонального фона.
• Физические нагрузки.
• Прошлые травмы.
• Неконтролируемое употребление лекарств. Не обязательно гормональных. Могут быть антибиотики, противовоспалительные и другие.

Эти факторы сложно переплетаются, создавая различные риски.

Классификация дефектов

Классификация проводится в зависимости от местоположения и тяжести патологического процесса. По первому критерию выделяются три разновидности дефектов:

• Перимембранозный ДМЖП. Этот тип нарушения встречается наиболее часто, составляя до 85% всех случаев. Он формируется в верхней части перегородки, под аортальным клапаном.
• Мышечный. Поражает мышечную часть межжелудочковой перегородки, находясь вдали от клапанов.
• Инфундибулярный. Этот вид дефекта формируется под клапаном легочной артерии или аорты.

Существенных различий в тактике лечения нет. Главное – точно определить местоположение дефекта, чтобы выбрать бережный и экономичный подход.

Размеры дефекта оцениваются относительно диаметра аортального отверстия:

Для классификации используется эхокардиография (ЭХОКГ). Оценка степени отклонения определяется не размерами отверстия, а интенсивностью признаков.

Специалисты применяют классификации для раннего выявления дефектов, определения характера процесса и разработки эффективной стратегии лечения.

Дефект межпредсердной перегородки: что такое, механизм развития, симптомы и осложнения – кратко

Опыт других людей

Дефект межжелудочковой перегородки – это серьезное заболевание, которое может возникнуть у новорожденных, детей и взрослых. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, отмечают разнообразные симптомы, такие как утомляемость, одышка, быстрая утомляемость при физических нагрузках. Лечение может включать консервативные методы, такие как наблюдение и медикаментозная терапия, либо хирургическое вмешательство. Прогноз жизни зависит от многих факторов, включая размер и местоположение дефекта, а также своевременность начала лечения. Современные методы диагностики и лечения позволяют значительно улучшить качество жизни пациентов с этим заболеванием.

Симптомы

Симптомы зависят от степени поражения и размеров дефекта в межпредсердной перегородке. Существуют три варианта развития патологического процесса: легкая, средняя и тяжелая.

Дефект межжелудочковой перегородки: оперировать нельзя подождать

Незначительная

У детей с малым дефектом межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) отсутствуют какие-либо симптомы.

Ребенок выглядит здоровым, полон энергии. Его поведение нормальное, физическое и психическое развитие соответствуют возрасту, поэтому практически невозможно подозревать проблему, за исключением проведения электрокардиографии. Обнаружение дефекта в такой форме обычно является случайным.

В более сложных случаях, которые также считаются кардиологами незначительными, могут наблюдаться недостаточный набор веса и уменьшение аппетита у ребенка.

Не следует рассматривать патологию как статичное явление, она может усугубляться с возрастом и развитием.

Существует множество случаев, когда симптомы дефекта проявлялись после подросткового возраста, во взрослой жизни.

Единственный надежный способ исключить нарушение — пройти эхокардиографию.

Средняя степень

Проявляется более ярко, диаметр отверстия обычно более 10 мм.

• Незначительное увеличение веса при нормальном или даже усиленном питании ребенка. Симптом, на который стоит обратить внимание. Связано с нарушением процесса переваривания пищи, накоплением жиров, недостаточным ростом мышечной массы из-за нарушений обмена веществ.
• Бледность кожи. При ухудшении состояния из-за дефекта становится более выраженной и постоянной.
• Увеличение частоты дыхательных движений в минуту. Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных проявляется как чрезмерная частота дыхания более 40 вдохов в минуту, а у взрослых — более 20. Вследствие этого ребенок быстро утомляется во время еды.
• Необходимы перерывы во время приема пищи.
• Избыточное потоотделение или гипергидроз. Обусловлено расширением и последующим сужением периферических сосудов и капилляров.
• В дыхательном процессе задействованы вспомогательные мышцы: спины, плечевого пояса, брюшного пресса.

Могут возникнуть нарушения сердечного ритма в виде брадикардии или тахикардии. Но это не является обязательным признаком.

Выраженная или тяжелая степень нарушения

• Побледнение кожи, включая слизистые оболочки и десны.
• Цианоз носогубного треугольника и окрестности рта, указывающий на нарушения кровообращения.
• Задержка в физическом и умственном развитии без других явных патологий.
• Слабость и апатия, низкая реакция на внешние раздражители, повышенная сонливость.

Поскольку дети не всегда могут выразить свои ощущения, выявление проблемы и ее причины может быть сложной задачей, требующей профессионального подхода.

Важно показать ребенка специалисту-педиатру для дальнейшего обследования и, при необходимости, консультации кардиолога для разработки плана лечения.

Симптомы у взрослых

Длительное медиастинальное заболевание у взрослых всегда проявляется ярко, что связано с продолжительным характером нарушения.

Среди симптомов:

• Боли в области грудной клетки. Умеренные или слабые, практически незаметные большую часть времени. По длительности — несколько секунд, максимум минуты.

• Слабость, сонливость, потеря работоспособности. Невозможность выполнения повседневных задач.
• Апатия, отсутствие желания что-либо делать.
• Одышка в состоянии покоя. Даже незначительная физическая активность становится тяжелой, например, прогулка или подъем по лестнице на второй этаж.
• Сознательные расстройства. Обмороки. Также головная боль, тошнота, обычно без рвоты, головокружение (потеря ориентации в пространстве, ощущение вращения мира).
• Сердечные аритмии, такие как синусовая тахикардия. Другие формы встречаются редко.
• Потеря аппетита, что может привести к значительному снижению веса за короткий период времени.
• Повышение артериального давления. Усиление признаков дыхательной недостаточности, постоянная бледность кожи. Это следствие стабильной гипертензии в малом круге кровообращения. Без лечения может привести к осложнениям, таким как легочная недостаточность, смерть.

Медиастинальное заболевание у новорожденных можно выявить по объективным признакам. У взрослых — также по симптомам, о которых сообщает пациент.

Диагностика, способы отграничения состояний

Выявить проблему – это только начало. Следующий шаг – своевременная реакция, особенно когда симптомов нет или они неспецифичны. Сложности возникают, особенно если речь идет о детях, которые не всегда могут выразить свое самочувствие.

Шаги обследования включают в себя следующее:

• Беседа с родителями ребенка. Питание, поведение, реакции на раздражители, проблемы с пищеварением, стул и другие аспекты. Семейный анамнез. История сердечных заболеваний в семье, воздействие негативных факторов на ребенка во время беременности.
• Измерение частоты сердечных сокращений. Иногда этот показатель может быть повышен.
• Оценка частоты дыхания в минуту. Увеличение частоты в покое может свидетельствовать о сердечном дефекте. Точное определение требует консультации специалистов.
• Анализ внешних данных ребенка. Вес, рост, цвет кожи, потливость. Сравнение с нормой. Отклонения не всегда связаны с сердечными проблемами.
• Эхокардиография. Самый точный метод, позволяющий визуализировать сердечные ткани. Показывает размеры дефекта, скорость кровотока и другие параметры. Так как основная причина дефекта – нарушения развития в утробе, тактику лечения можно определить быстро.

Обследование взрослых проводится по той же схеме. Однако взрослые часто не обращаются к врачам, даже при наличии дискомфорта, предпочитая откладывать визит и искать альтернативные объяснения.

Когда медлить не стоит

• Изменения в сердечном ритме. При наличии данного дефекта проявляются устойчиво и не исчезают.
• Неустойчивость артериального давления, в основном его снижение. Сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой, слабостью, болями в затылке и грудной клетке.
• Невозможность выполнения повседневных и профессиональных обязанностей.
• Резкое, непонятное снижение выносливости к физической нагрузке.
• Потеря сознания, обморок. Особенно в случае их повторения.

Основу для диагностики составляет эхокардиография. В сложных ситуациях может потребоваться применение МРТ для уточнения локализации.

Лечение

Существует три основные цели хирургического вмешательства при дефектах межжелудочковой перегородки: смягчение симптомов, устранение дефекта и предотвращение возможных осложнений, включая потенциально фатальные. Все эти задачи решаются одновременно.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки, независимо от возраста пациента, в случае отсутствия выраженных симптомов, аритмий и других осложнений, а также при отсутствии прогрессирования состояния, применяется ожидательная тактика.

Регулярно проводится оценка объективных показателей, и в случае ухудшения пациента показано хирургическое вмешательство.

Операция проводится планово. Перед хирургическим вмешательством важно подготовить пациента, стабилизировав его состояние с помощью медикаментозной терапии.

Выбор конкретных препаратов зависит от возраста пациента и степени функциональных нарушений.

Обычно назначаются следующие группы препаратов:

• Препараты от гипертонии. Чаще всего используются бета-блокаторы для снижения артериального давления и устранения тахикардии.
• Кардиопротекторы. Они способствуют восстановлению обмена веществ в сердце.
• Препараты на основе калия и магния. Они питают миокард и восстанавливают его сократительную функцию.

Период подготовки к операции обычно составляет около 2-3 месяцев, реже бывает дольше.

Само хирургическое вмешательство заключается в закрытии дефекта (через разрез грудной клетки) или восстановлении целостности тканей с использованием окклюдера (без разреза грудной клетки).

Хирургическое лечение дефектов межжелудочковой перегородки в раннем детском возрасте, 1978

Период реабилитации обычно длится примерно полгода. В дальнейшей жизни значительных ограничений нет. После устранения патологии все возвращается к норме.

Прогноз

При отсутствии серьезных нарушений другого характера, возможно радикальное лечение, что благоприятно на любой стадии заболевания.

Возможность проведения операции зависит от различных факторов: возраста, общего состояния здоровья, размеров дефекта, его степени развития и местоположения, а также медицинской истории пациента.

Более чем в 95% случаев достигается полное выздоровление. Однако на поздних стадиях прогноз может быть менее благоприятным.

Дефект межпредсердной перегородки может привести к уменьшению сократительной функции сердца, нарушению кровообращения в организме, развитию легочной гипертензии и другим анатомическим аномалиям.

Эти состояния сложнее лечатся и увеличивают риски осложнений. Однако при правильной компенсации все функции организма восстанавливаются.

Продолжительность и качество жизни не страдают. Лечение эффективно как у детей, так и у взрослых, независимо от возраста.

Это одно из немногих заболеваний, которое успешно поддается лечению. При отсутствии необходимости в хирургическом вмешательстве и при динамическом наблюдении прогноз остается благоприятным. Можно рассматривать незначительное отклонение как вариант нормы, по усмотрению специалиста.

Вероятные осложнения

Среди последствий:

• Повышенное давление в легочных сосудах. Это приводит к недостаточному кислороду в крови, слабой выработке углекислого газа и нарушениям клеточного дыхания. При прогрессировании возникает легочное сердце, что является серьезным риском для жизни.
• Инфаркт. Развивается из-за острой ишемии миокарда и обычно проявляется на поздних стадиях заболевания.
• Инсульт. Это острое повреждение тканей головного мозга, что может привести к смерти или неврологическим нарушениям, таким как паралич или слепота.
• У детей это может привести к задержке физического и умственного развития, что заметно сразу и легко диагностируется.

Несмотря на вышесказанное, вероятность таких осложнений невелика. Обычно врачи обнаруживают дефект до того, как он нанесет серьезный ущерб организму. Для диагностики достаточно провести визуализацию тканей, после чего можно начать лечение.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и взрослых имеет сходные проявления, диагностику и лечение.

Этот дефект всегда врожденный, но его коррекция дает хорошие шансы на полное выздоровление и качественную жизнь после лечения, если оно понадобится.

Частые вопросы

Сколько живут с дефект межжелудочковой перегородки?

Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет. Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или кранио-церебральной).

Чем опасен дефект межжелудочковой перегородки?

При большом размере дефекта появляются симптомы сердечной недостаточности: одышка, плохая прибавка в весе, повышенная утомляемость и т. П. Без лечения может развиться серьезное осложнение – синдром Эйзенменгера. При дефектах межжелудочковой перегородки во время аускультации выслушивается грубый шум в сердце.

Можно ли вылечить ДМЖП?

ДМЖП — частый врожденный порок, который может сопровождаться ранним появлением сердечной недостаточности, а в дальнейшем развитием необратимой легочной гипертензии. Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия.

Можно ли рожать с дефектом межжелудочковой перегородки?

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При обнаружении у себя или у близкого дефекта межжелудочковой перегородки, обратитесь к врачу для проведения всех необходимых обследований и уточнения диагноза.

СОВЕТ №2

Следите за своим здоровьем и при первых признаках ухудшения самочувствия (задышка, учащенное сердцебиение, головокружение) срочно обратитесь к врачу.

СОВЕТ №3

При назначении лечения строго соблюдайте все рекомендации врача, не пропускайте приемы лекарств и регулярно проходите контрольные обследования для оценки эффективности терапии.