Геморрагические диатезы: классификация и причины, симптомы, диагностика, лечение и последствия

Механизм развития

Основу патогенеза данного расстройства составляет группа факторов. Всего можно выделить три основных направления:

Мнение врачей:

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, характеризующихся нарушениями системы свертывания крови. Врачи выделяют несколько типов геморрагических диатезов в зависимости от причин и механизмов их возникновения. Основные симптомы включают склонность к кровотечениям, синяки, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Диагностика включает анализы свертываемости крови и генетические исследования. Лечение направлено на коррекцию нарушений свертывания крови и устранение причин диатеза. Важно помнить, что неконтролируемые кровотечения могут привести к серьезным осложнениям, поэтому регулярное наблюдение у врача необходимо.

https://www.youtube.com/embed/ZCe7QG4lG1w

Нарушение функциональной активности тромбоцитов

Типичная ситуация – тромбоцитопатия, когда количество тромбоцитов достаточно, но их функциональность нарушена, что мешает им выполнять свои обязанности по сгущению крови и поддержанию эластичности сосудов. Это приводит к увеличенной кровоточивости.

Другой вид нарушения связан с низким уровнем тромбоцитов и называется тромбоцитопения.

Оба случая представляют опасность и влияют на способность организма к производству или поддержанию нормальной активности тромбоцитов.

Проблемы с коагуляцией

Основная причина заключается в нарушении производства специфических веществ, известных как факторы свертывания. Вариантов этого нарушения существует множество, так как сами соединения разнообразны.

Этот механизм проявляется в виде различных заболеваний, таких как ДВС-синдром, гемофилия и другие аномалии.

Часто возможности для эффективного лечения таких отклонений ограничены из-за их генетического происхождения и отсутствия возможности коррекции этиологии. Чаще всего приходится лишь облегчать симптомы.

https://www.youtube.com/embed/AyU6Wvfal7c

Опыт других людей

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, характеризующихся нарушением процесса свертывания крови. Они подразделяются на несколько типов в зависимости от причин и симптомов. Одной из основных причин является нарушение функции тромбоцитов или плохая свертываемость крови. Симптомы геморрагических диатезов включают наличие синяков, кровотечения из десен, носа, кишечника. Для диагностики проводят анализы крови, коагулограмму. Лечение зависит от типа диатеза и может включать прием препаратов для улучшения свертываемости крови или трансфузию тромбоцитов. Нерациональное лечение может привести к серьезным осложнениям, таким как внутренние кровотечения или тромбозы.

Изменение свойств сосудов

Их упругость недостаточна, они ломкие и слишком проницаемые, что в конечном итоге приводит к возникновению проблем.

Нарушения структуры могут быть вызваны временными патологиями, такими как цинга, когда организм испытывает дефицит аскорбиновой кислоты, а также автоиммунными или инфекционными васкулитами.

Хотя лечение в таких случаях возможно, оно представляет определенные трудности.

Геморрагические диатезы, независимо от первоначального механизма, развиваются по одной и той же схеме:

• Начинаются кровотечения, которые с увеличением основного нарушения становятся более интенсивными.
• Появляются дополнительные симптомы, и клиническая картина постепенно усиливается.
• В конечном итоге наступает фаза потенциально смертельных осложнений. Вероятность негативных последствий увеличивается с каждым годом без лечения.

Это состояния, которые не могут пройти самостоятельно. В таких случаях время играет решающую роль, и начинать специфическую терапию необходимо как можно раньше.

https://www.youtube.com/embed/0ZlFrk1JPf4

Классификация

Расстройства крови классифицируются различными способами. Одним из признанных критериев является происхождение и тип отклонения, что приводит к выделению трех основных видов нарушений.

• Нарушения концентрации или активности форменных клеток считаются тромбоцитопатиями или тромбоцитопениями. Эти состояния являются чрезвычайно опасными без соответствующего лечения, так как могут привести к смертельным кровотечениям даже при незначительных воздействиях на ткани.

Часто пациенты оказываются в трудном положении, когда операция становится невозможной из-за риска для их жизни. В таких случаях хирургическое вмешательство становится неприемлемым. Иногда больные не могут выдержать процедуры из-за своего состояния.

Хотя не всегда возможно провести полноценное лечение, удалось добиться полного выздоровления примерно в 25-30% случаев.

• Коагулопатии – это нарушения свертывания крови. Они вызваны снижением производства определенных веществ или группы веществ.

Эти расстройства представлены разнообразными заболеваниями, такими как ДВС-синдром, гемофилия, болезнь Виллебранда и другие. Для диагностики этих состояний применяются специальные методы.

• Третья категория нарушений связана с сосудами и называется вазопатиями. Сюда относятся преимущественно аутоиммунные и иногда инфекционные васкулиты.

Эти состояния характеризуются воспалительными процессами в капиллярах, венах, артериях и других структурах. Одним из примеров таких расстройств является Цинга, вызванная дефицитом аскорбиновой кислоты.

Хотя классификация по происхождению является основной, существуют и другие способы разделения нарушений, такие как по этиологии.

• Первичные нарушения связаны с дефектами работы тромбоцитов и встречаются у примерно 0,07% населения планеты, что составляет около 5 миллионов человек. Однако эта цифра может быть недооценена из-за недостаточного уровня медицинской помощи и того, что не все обращаются за медицинской помощью.

Вторичные нарушения включают коагуло- и вазопатии. Они проявляются схожими симптомами, но имеют другое происхождение, что требует различных подходов к лечению.

Также выделяют острые и хронические формы нарушений, которые могут проявляться в разном возрасте, что приводит к назначению различных диагнозов – геморрагических диатезов у детей и взрослых.

Классификация помогает лучше понять суть нарушений и детально описать их в медицинской документации, что в свою очередь способствует разработке стратегии диагностики и лечения.

Симптомы

Анализ клинических аспектов проводится с учетом характера основного патологического процесса.

Изучаемое состояние представлено разнообразными синдромами, каждый из которых имеет свой уникальный набор проявлений.

Пурпура

Основным признаком является появление на коже туловища, рук и ног небольших красноватых пятен различной интенсивности окраски: от нежно-розового до яркого, малинового, алого (см. фото).

Эти пятна не вызывают боли и не вызывают никакого дискомфорта, за исключением психологического дискомфорта из-за косметического дефекта.

Через несколько недель они исчезают сами собой. Однако области с сильной пигментацией остаются и не исчезают без специальных процедур.

Микроангиоматозная форма

Одной из характерных клинических особенностей являются фокальные кровотечения, которые проявляются регулярно в определенных областях. Проще говоря, жидкая соединительная ткань выходит наружу в одних и тех же местах.

Эти кровотечения могут возникать в различных частях тела: глазах, носу, слизистых оболочках половых органов, желудочно-кишечном тракте, легких и даже в других местах.

Точное место локализации зависит от индивидуальных особенностей организма пациента и источника патологического процесса.

Циркуляторная форма диатеза

Более разнообразный спектр проявлений. Сопровождается характерными признаками, которые можно выделить в основную триаду:

• Появление синяков, мелких кровоподтеков на коже, не связанных с травмами. Это непредсказуемые проявления.

• Петехии – похожи на пурпуру, но менее ярко выражены. Исчезают без следов и косметических дефектов, не вызывая дискомфорта.

• Усиление кровотечений постепенно. Вовлекаются органы пищеварения, половые пути у женщин, а также дыхательная система. Возможны инсульт и инфаркт по тем же причинам.

Гематомная форма

Это крайне опасный вид геморрагической лихорадки, который представляет серьезную угрозу для жизни. Его особенностью является обильное истечение жидкой ткани в подкожную жировую клетчатку, полые органы, а также возможно в суставы.

Смешанный тип

У данного заболевания проявляется несколько характерных симптомов, включая сочетание обильного кровотечения и появление петехий на коже.

Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения

Несмотря на уникальные особенности различных видов нарушений, существуют общие симптомы, характерные для всех форм проявления.

• Снижение артериального давления. Степень этого снижения зависит от типа нарушения, его продолжительности и объема потери крови. Возможны критические изменения, вплоть до коллапса, обморока и быстрой смерти от осложнений.
• Уменьшение частоты сердечных сокращений. Брадикардия. Однако на ранних этапах патологического процесса возможно и обратное явление — тахикардия до 100-110 ударов в минуту. Таким образом организм пытается компенсировать недостаток питания и обмена веществ.
• Нарушения дыхательной функции. Даже без физической нагрузки.
• В среднесрочной перспективе часто возникает анемия с дефицитом железа. Это состояние сопровождается слабостью, сонливостью, тошнотой, неврологическими расстройствами, проблемами с кожей и волосами (ломкость волос, угревая сыпь) и другими проявлениями.

Симптомы геморрагического диатеза уникальны, но могут возникнуть затруднения при дифференциации отдельных состояний. Для уточнения диагноза необходимо провести лабораторные и инструментальные исследования.

Причины

Чаще всего нарушения данного типа имеют вторичное происхождение, вызванное другими дисфункциями в организме.

Существует несколько факторов, способствующих развитию:

• Генетические аномалии. Измененная генетическая информация может передаваться от родителей к детям, проявляясь либо сразу после рождения, либо в более позднем возрасте, включая период полового созревания.
• Васкулиты. Воспалительные процессы в сосудах разного диаметра и местоположения, чаще всего возникающие из-за атаки иммунной системы на собственные клетки.

Помимо автоиммунных процессов, существуют и инфекционные факторы. Например, поражение стафилококками, пиогенной микрофлорой, вирусами герпеса, особенно четвертого типа и другими.

Для диагностики различных форм и расстройств необходимо проводить обследование пациентов.

• Инфекционные заболевания разной степени тяжести и локализации.
• Нарушения синтеза факторов свертывания крови, такие как гемофилия, ДВС-синдром и другие.
• Неравновесие гормонов, возникающее как в естественных процессах, например, во время полового созревания, беременности, а также в период климакса у мужчин и женщин.

Причины могут быть также групповыми, что делает вопрос происхождения сложным и не всегда очевидным. Для успешной клинической практики врачу необходимо обладать аналитическим мышлением.

Диагностика

Проведение обследования осуществляется при участии специалиста по гематологии. Продолжительность процедур может быть значительной, и иногда требуется несколько циклов исследований.

Основные этапы включают:

• Проведение интервью с пациентом. Врач регистрирует все жалобы, анализирует их и составляет общую картину. Постепенно, сравнивая данные, выявляются наиболее вероятные нарушения и постепенно исключаются.
• Сбор анамнеза. Этот этап играет важную роль, позволяя выявить ранее перенесенные и текущие заболевания, образ жизни, семейную историю. Этот простой метод помогает быстро определить возможные причины нарушения.
• Проведение общего анализа крови. Это базовая процедура, направленная на выявление грубых нарушений в работе организма.
• Визуальная оценка состояния тканей пациента. Петехии и пурпура могут быть видны невооруженным глазом.
• Функциональные тесты. Они способствуют выявлению склонности к кровотечениям. С помощью жгута, щипка и других методов определяется реакция тканей, что помогает определить характер отклонения.
• Исследование мочи. Чаще всего врачей интересует наличие крови в моче (гематурия). При необходимости может быть назначен анализ по методу Нечипоренко.
• Определение скрытой крови в кале. Ее наличие часто указывает на раковый процесс или незначительные кровотечения в пищеварительном тракте.
• Коагулограмма. Это исследование скорости и качества свертывания крови. Отклонения от нормы сразу идентифицируются как патологические.
• При необходимости могут быть назначены УЗИ органов ЖКТ, брюшной полости, рентгенография, МРТ или КТ.

Решение о целесообразности проведения определенных процедур принимается специалистом. Диагностика может потребовать недельного интенсивного взаимодействия врача и пациента.

Методы терапии

Лечение кровотечений в острой фазе требует госпитализации, а выбор методов зависит от исходной причины патологии.

Рассмотрим конкретные примеры:

• Использование тромболитиков и антикоагулянтов требует постепенного отмены под наблюдением врача, чтобы избежать возможных осложнений при резком прекращении приема.
• Для остановки кровотечений используют препараты Викасол и аминокапроновую кислоту, обычно местно.
• Глюкокортикоиды, такие как Дексаметазон и Преднизолон, эффективны при тромбоцитопатиях и других изменениях, но их длительное применение может вызвать серьезные побочные эффекты.
• Для автоиммунных процессов применяют иммуносупрессоры, чтобы подавить аномальную реакцию иммунной системы.

Гемостаз (остановка кровотечения) и, при необходимости, хирургические методы применяются для внутренних кровотечений.

Помимо этого, рекомендуется прием витаминно-минеральных комплексов на основе аскорбиновой кислоты и других соединений.

Лечение гемофилии часто включает трансфузии крови, плазмы и эритроцитов.

Пациентам рекомендуется изменить образ жизни, чтобы снизить риск травм и избежать курения, употребления алкоголя и самолечения. Это важные профилактические меры.

Прогноз

Вопрос о перспективах восстановления здоровья зависит от конкретного диагноза. При различных расстройствах прогноз может быть неблагоприятным. Однако, при возможности контроля заболевания или полной коррекции симптомов, шансы на выздоровление значительно возрастают.

Принятие окончательного решения следует отложить до проведения хотя бы базовой диагностики. Для получения точного прогноза необходимо обратиться к вашему лечащему врачу.

Возможные осложнения

Основные негативные последствия связаны с опасными процессами, которые могут привести к серьезным заболеваниям.

• Среди них инсульт, инфаркт, значительные кровотечения, чаще всего с летальным исходом, а также анемия с критическим снижением уровня гемоглобина.
• Возможны различные нарушения работы сердечно-сосудистой системы, мозга, а также неврологические расстройства.

Геморрагические диатезы представляют собой группу синдромов, которые обычно связаны не с конкретным диагнозом, а с нарушениями на уровне симптомов.

Для выявления причин их развития необходимо обратиться к гематологу. Возможно, потребуется консультация сосудистого хирурга и других специалистов, если это будет обосновано.

При должном внимании и своевременном лечении можно улучшить качество жизни, снизить риски и сохранить здоровье.

Частые вопросы

Какие бывают геморрагические диатезы?

Классификация геморрагических диатезов Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Какие дополнительные методы обследования необходимы для диагностики геморрагических диатезов?

Методы лабораторной диагностики Диагностика геморрагического диатеза включает: гемограмму (для подсчета клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов и определения их параметров, измерения гемоглобина и пр. ), общий анализ мочи, исследование кала на скрытую кровь.

Что такое геморрагические кровотечения?

Геморрагическим синдромом называется склонность к кровоизлияниям, которые локализуются на коже и слизистых оболочках. Извлечение крови происходит без какой-либо причины – самопроизвольно.

Что означает кровоточащий диатез?

Кровоточащий диатез означает склонность к кровотечениям или образованию синяков . Слово «диатез» происходит от древнегреческого слова, означающего «состояние» или «состояние». Большинство нарушений свертываемости крови возникают, когда кровь не свертывается должным образом. Симптомы геморрагического диатеза могут варьировать от легких до тяжелых.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При первых признаках геморрагического диатеза (кровотечения, синяки, кровь в моче или кале) обратитесь к врачу для диагностики и назначения лечения.

СОВЕТ №2

Избегайте самолечения и приема препаратов, усиливающих кровотечение (например, аспирин), без консультации с врачом.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни: правильное питание, физическая активность, отказ от вредных привычек помогут укрепить сосуды и уменьшить риск развития геморрагических диатезов.